Презентация Патология почек и органов мочевой системы у детей и подростков онлайн

Содержание слайда: Патология почек и органов мочевой системы у детей и подростков

Содержание слайда: Рост почки в онтогенезе Новорожденные: 30-40 г, или 1/10 массы почки взрослого; На 1-м году вес каждой почки +6 г/1000г массы тела; к году - 60-80 г. Значение темпов роста почек: * врожденные гистологические аномалии * риск синдрома Внезапной Детской Смерти (ВДС) * приобретенная патология (пиелонефрит)

Содержание слайда: Образование нефронов В каждой почке – по 1 миллиону нефронов Образование новых заканчивается к 36 неделе или у плода массой 2 кг. Формирование клубочков прекращается к 1,5 мес. после рождения; деление клеток продолжается до 6 мес.

Содержание слайда: Преобладают кортикальные нефроны (85% от общего числа) Преобладают кортикальные нефроны (85% от общего числа) Преимущественное кровоснабжение юкстамедуллярной зоны с постепенным возрастанием кровотока через поверхностные нефроны вплоть до полового созревания Число клубочков на 1 см2 поверхности: новорожденные 50 в 7 – 8 мес. 18-20 взрослые 7-8 Висцеральный листок капсулы до 4х мес. – кубический эпителий, затем постепенное замещение на плоский Коллаген 6 типа при созревании почки замещается на 4 тип Канальцы короткие и узкие

Содержание слайда: СКФ интенсивно растет до конца грудного периода; фильтрация отдельных нефронов увеличивается до половой зрелости СКФ интенсивно растет до конца грудного периода; фильтрация отдельных нефронов увеличивается до половой зрелости По клиренсу эндогенного креатинина (на 1,73 м²): новорожденные 8 – 42 (средняя – 23 мл/мин х 1,73 м²); 1 мес. 30-90 (ср.54); 6 мес. 89-114 (средняя – 110 мл/мин); 12 мес. 63-150 (119 мл/мин)

Содержание слайда: Формула расчёта СКФ у детей Schwartz: Ccr (ml/min x 1,73m2)=К x Рост (см)/Scr (mg/dl) Counahan: Ccr (ml/min x 1,73m2)=0,43x Рост (см)/Scr (mg/dl) Где: C - клиренс креатинина S концентрация креатинина в сыворотке крови. Для пересчета концентрации креатинина, выраженной в мкмоль/л, в мг/дл её следует умножить на 0,0113. К = 0,45 до 1 года; К = 0,55 > 1 года К = 0,33 для детей с низкой м.т. при рождении К = 0,7 для подростков

Содержание слайда: Методы определения СКФ Измеряемые «Золотой стандарт» С помощью измерения экзогенных маркеров КФ Инулин, иогексол, иоталамат, Радионуклиды (51Cr-ЭДТА, 99мТс-ДТПУ, DTPA). Точно, но дорого, долго, Только в специализированных лабораториях

Содержание слайда: Формулы для расчета скорости клубочковой фильтрации, применяемые в педиатрии

Содержание слайда: Что определяет уровень цистатина С в сыворотке крови? 1) постоянная скорость его синтеза, почти* не зависящая от возраста, пола и веса; 2)постоянная скорость его выведения из организма, определяемая преимущественно ренальными функциями Чем тяжелее ренальная патология, тем хуже цистатин С фильтруется в почках и тем выше его уровень в крови Ц-С в крови повышается при сердечной недостаточности на ранних стадиях преэклампсии при некоторых онкозаболеваниях при болезни Альцгеймера

Содержание слайда: Креатинин – основная масса фильтруется клубочками, но 15% его секретируется канальцами (у здоровых) При ХБП Cr сыворотки повышается только на 30-50% от его теоретического уровня (по «золотому стандарту»), т.к. от 16 до 66% Cr удаляется за счет внеклубочковых механизмов – секреции в канальцах и элиминации через кишечник. Cr сыворотки варьирует в связи с возрастом, полом, метаболизмом в мышечной ткани, потреблением мясной пищи. Изменения концентрации Cr сыворотки очень инерционны

Содержание слайда: Цистатин С – маркер СКФ Мета-анализ (46 статей и 8 неопубликованных отчетов; 4500 пациентов и лиц контрольных групп): Цистатин С дает более точное приближение к реальным (измеряемым) значениям СКФ, чем креатинин. В 2004 г. цистатин С официально одобрен Администрацией пищевых и лекарственных препаратов США (FDA) как маркер для альтернативного определения СКФ

Содержание слайда: На данный момент цистатин С – самый точный маркер для определения СКФ в педиатрии После 1 года его уровни не зависят ни от мышечной массы, ни от возраста Расчет педиатрической СКФ по формуле А.Грабба с сотр. (СКФ = 84,69 х цистатин С -1,680 х 1,384 (возраст < 14 лет) Grubb et al., Clin. Chem., 2005; 51: 1420-1431. более надежен, чем по креатинину. Формулы MDRD (Modification of Diet in Renal Disease) и Коннахана-Бэррэтта не применимы в педиатрии Формула Шварца завышает значения СКФ при ср. с измерением СКФ с помощью иогексола

Содержание слайда: Цистатин С у детей: высокий после рождения, затем понижается Недоношенные: 1,88 ± 0,36 мг/л (1,34-2,57 мг/л) Доношенные: 1,70 ± 0,26 мг/л (1,36-2.23 мг/л) До 1 года: 0,75-1,87 мг/л От 1 до 3 лет: 0,68-1,60 мг/л От 3 до 16 лет: 0,51-1,31 мг/л По мнению авторов, повышенные в течение 1 года уровни цистатина С отражают низкую СКФ у новорожденных и младенцев

Содержание слайда:

Содержание слайда: Функциональная незрелость нефрона на 1 году жизни Низкая СКФ Пониженная способность к реабсорбции воды Ограничение функций концентрирования, поддержания осмотического и КОС Задержка фосфатов и натрия Потеря калия. Раннее искусственное вскармливание – предпосылка к повреждению почек, укорочению жизни, снижению репродуктивной способности!

Содержание слайда: Морфологическое «созревание» нефрона → к 5-7 годам Гистоэнзиматическая дифференцировка эпителия канальцев – значительно позже После 1 года экскреция белка, аминокислот, креатинина, электролитов = взрослым Однако!

Содержание слайда: Юношеская почка С началом пубертата ↑ активность эндокринной системы В 13-15 лет – «возврат» ряда почечных реакций к более раннему этапу онтогенеза Формирование в/органных сосудов почек – после 21-22 лет жизни Окончательная топография органов живота и таза – к 18-20 годам

Содержание слайда: Генетическая основа Генетическая основа Влияние ранних этапов онтогенеза Сочетанное поражение других органов и систем (триада: сердце –почки -матка; ЖКТ, орган слуха, психическое развитие, костная система) Вовлеченность почек во многие патологические процессы (вторичные нефропатии)

Содержание слайда: Распространенность почечной патологии среди детского населения Санкт-Петербурга Общая 36,5 : 1000 Из них ОГН – 1,2% ХГН – 0,6% Нефротический синдром – 0,4% Интерстициальный нефрит – 1,5% Остальное – ИМС ~ 95 – 96%

Содержание слайда: Гломерулонефриты у детей Гломерулонефриты, или иммунные гломерулопатии, – это гетерогенная группа заболеваний, для которых характерно наличие иммунологических и клинико-морфологических признаков воспаления, связанного прежде всего с поражением клубочков

Содержание слайда: Гломерулонефриты у детей Для выделения нозологической формы ГН необходимо определить: 1.Синдром и динамику клинических симптомов 2.Характеристику иммунопатологических изменений 3.Морфологическую форму гломерулопатии

Содержание слайда: Гломерулонефриты у детей Первичные По характеру течения Острый ГН Хронический ГН Быстропрогрессирующий ГН

Содержание слайда: Острый постинфекционный ГН Острое диффузное иммуновоспалительное поражение почек, возникающее после бактериального, вирусного или паразитарного заболевания, спустя латентный период (2-3 недели) У детей проявляется нефритическим синдромом Имеет циклическое течение Мальчики болеют несколько чаще девочек Типичный возраст 5 – 12 лет

Содержание слайда: Острый постинфекционный ГН – этиология Стрептококки гр.А, штамм 12 (60-80%), 1,3,4,49 Nephritis-associated plasmin receptor (NAPIr) – нефритогенный антиген стрептококка группы А. Обсуждается его участие и потенциал специфических штаммов в возникновении постстрептококкового гломерулонефрита J.Nephrology, 2007,N 3,May-June,Vol.20 Сейчас у взрослых пациентов стрептококк при ОГН выявляется не более, чем в 20%; у детей – значительно чаще

Содержание слайда: Острый постинфекционный ГН – этиология Инфекции и заболевания, предшествовавшие ОГН: 1.Воспаление в носоглотке, на коже; 2.Бактериальный эндокардит 3.Пневмония 4.Менингит 5.Гепатит В 6.Вирус Эпштейн-Барра 7.Цитомегаловирус 8.Вирус Коксаки И другие возбудители Данные НИИ нефрологии СПбГМУ им. акад. И.П.Павлова

Содержание слайда: Острый постстрептококковый ГН Предрасполагающие факторы: Антигенный набор HLA DR4, DR5 Отягощенная наследственность по инфекционно-аллергическим заболеваниям Высокая восприимчивость к стрептококковым инфекциям Наличие хронических очагов инфекции в носоглотке, зубах, стрептодермия; носительство гемолитического стрептококка в зеве и/или на коже

Содержание слайда: Острый постстрептококковый ГН- патогенез АГстрептококка + АТ + С3а,С5а → осаждение на базальной мембране клубочков Мембраноатакующий комплекс (С5в-С9) → ↑ активация тромбоцитов (↑ секреции серотонина, тромбоксана В) →↑ агрегации, нарушение микроциркуляции ↑ активация макрофагов и мезангиальных клеток → →пролиферация мезангия Повреждение эндотелиальных клеток; активация фибринолитической системы → воспаление; Спазм сосудов и ишемия почки.

Содержание слайда: Острый постстрептококковый ГН- морфология Эндокапиллярный диффузный пролиферативный гломерулит; проходит несколько стадий: экссудативная, экссудативно-пролиферативная пролиферативная остаточных явлений Электронная микроскопия: «горбы» на эпителиальной стороне базальной мембраны Иммуно-флюоресцентная микроскопия: отложения IgG, C3 вдоль стенок капилляров клубочков (4 варианта: «звёздное небо», мезангиальные отложения, гирляндный тип – самый тяжелый!; иммунонегативный (нет отложений) – самый благоприятный, выздоровление до 100%

Содержание слайда: Острый постстрептококковый ГН- клиника Циклическое течение и нефритический синдром Через 2-3 недели после инфекции – отеки; м.б. олигурия (на 3-5 дней) артериальная гипертензия – кратковременная, умеренная, часто на доклиническом этапе; это основное отличие ОГН у детей от взрослых! В моче: высокая уд. плотность; протеинурия (до1-1,5 г/24ч.); гематурия (от 10-15 до 100, м.б. эритроцитарные цилиндры) СКФ на высоте отеков ↓

Содержание слайда: Острый постстрептококковый ГН- клиника Отеки- ↓ СКФ, + ↑ реабсорбции Na = ↑ОЦК, задержка жидкости и Na в тканях + ↑АДГ Гематурия ←проницаемость стенки клубочка; дестабилизация мембраны Er Гипертензия ← эндотелиальная дисфункция активация РААС

Содержание слайда: Острый постстрептококковый ГН- критерии диагностики Предшествующая стрептококковая инфекция Латентный период 2-3 недели Острое начало, нефритический синдром Кратковременность нарушения функции почек В крови ЦИК, гипокомплементемия потребления (С3↓↓) Морфология: эндокапиллярный пролиферативный гломерулит, «горбы» на эпителиальной стороне мембраны

Содержание слайда: Острый постстрептококковый ГН- критерии активности ↑↑ АСЛ-О, АСК ↓ ↓ фракций С3 и С5; ↑ ЦИК В крови лейкоцитоз, нейтрофилез, ↑СОЭ, СРБ Активация системы гемостаза (гиперагрегация tr ) Стойкая лимфоцитурия Ферментурия (трансамидиназа) Возможные осложнения: ОПН, анурия – редко эклампсия – у подростков – АГ, головная боль, рвота, брадикардия, потеря сознания, судороги, кома; О.сердечная недостаточность и отек легких - редко

Содержание слайда: Лечение ОГН (базисная терапия) Основная цель – уменьшить ишемию почек. Режим постельный на 3-4 недели Диета: соль, жидкость, белок, калорийность Этиотропно: антибиотики гр. пенициллина (макролиды) на 10 дней с учетом СКФ Улучшение микроциркуляции: курантил (2-3мг/кг/сут. в 3 приема), трентал (5 мг/кг х3 р) При стойкой АГ – ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина -2(каазар) Диуретики обычно не назначают! Витамины: С, В2, В6, Е. Не назначать В1,А, Д!

Содержание слайда: ОГН – прогноз и диспансерное наблюдение В 85-90% - выздоровление. Факторы прогрессирования – интерстициальные изменения ↓ уд. плотности мочи, лейкоцитурия, ↓ осмотического концентрирования ↑ экскреции фибронектина; УЗИ- гипертрофированные почечные пирамидки резистентность к базисной терапии Диспансерное наблюдение: 5 лет нефролог + педиатр, санация очагов хронической инфекции, анализ мочи 1 раз в месяц и при любом заболевании. Через 5 лет – комплексное обследование с оценкой функции почек

Содержание слайда: Хронический гломерулонефрит ХГН – первичное вовлечение в иммунопатологическое воспаление клубочков с последующим поражением канальцев, интерстиция, с развитием в дальнейшем тубулоинтерстициального склероза и ХПН Этиология – персистирование вирусной инфекции (гепатит В и С, Коксаки, ЦМВ, хроническое длительное отравление свинцом, кадмием Патогенез – аутоиммунные реакции, длительное персистирование антигенов, дефицит Т - супрессоров, недостаточность С3 и С5, снижение интерферона У 10-15% детей ХГН как продолжение ОГН.

Содержание слайда: Хронический гломерулонефрит- морфология у детей У детей первых 5-6 лет преобладает ГН с минимальными изменениями 60-70% ХГН – мезангиопролиферативный (течение относительно доброкачественное, младшие школьники) Мембранозный ГН – значительно реже, чем у взрослых Мезангиокапиллярный ГН очень редок ГН с полулуниями чаще у подростков

Содержание слайда: Мезангипролиферативный гломерулит

Содержание слайда: Быстропрогрессирующий ГН с полулуниями

Содержание слайда: Мембранозный гломерулонефрит

Содержание слайда: Хронический гломерулонефрит клиническая классификация Форма (синдром): 1.нефритическая (гематурическая) 2.нефротическая 3.смешанная Период 1.Обострение 2.Частичная ремиссия 3.Полная клинико-лабораторная ремиссия Функция почек 1.Без нарушения; 2.С нарушением; 3.ХПН

Содержание слайда: Клиника ХГН Форма нефритическая или гематурическая – морфологически мезангиально -пролиферативный или пролиферативно-мембранозный ГН. В клинике – умеренная гематурия и протеинурия, небольшие отеки. АГ не у всех больных, поздно. Прогрессирование медленное

Содержание слайда: Клиника ХГН Форма нефротическая – морфологически минимальный ГН, мембранозный, мембранозно -пролиферативный ГН. В клинике – нефротический синдром. АД не повышается. Течение волнообразное

Содержание слайда: Клиника ХГН Форма смешанная –пролиферативно-мембранозный и пролиферативно-фибропластический ГН. В клинике – упорные длительные отёки, АГ с изменениями глазного дна, тахикардией; в моче гематурия, протеинурия; в крови – анемия, гипопротеинемия с диспротеинемией, признаки активного воспаления. Функция почек: СКФ ↓, признаки вовлечения тубулоинтерстициальной ткани. Быстрое прогрессирование до ХПН

Содержание слайда: Болезнь Берже, или IgA-нефропатия Распространенность: наиболее частая ф. Первичного ГН 44,4% детей с гематурической ф.ГН 12,1% детей и 12,6% взрослых, подвергнутых биопсии Начало чаще между 20 и 30 годами жизни, в Европе - в основном мужчины – 79,2% (данные НИИ нефрологии СПбГМУ); в Азии ♂=♀ До 18 лет мальчики : девочки = 1,1 : 1 Морфология: фокальный мезангиопролиферативный (очаговый или сегментарный) ГН Этиология: хроническая инфекция (в том числе – стрептококк), антигены молока, глютен

Содержание слайда: Болезнь Берже, или IgA-нефропатия патогенез IgA вырабатывается в основном слизистыми; только 1/3 – лимфоцитами. Мономер IgA – из 2 тяжелых цепей (α1 и α2) и 2 легких (κ и λ) Усиливается синтез только легких цепей Отложение ИК с IgA преимущественно в мезангии почек Предпосылки для отложения IgA-ИК: в мезангии аномальный коллаген 3-го типа (в норме его нет); значительное ↓ или исчезновение анионных участков на lamina rara externa гломерулярной БМ У 22% больных с IgA-ГН – депозиты IgA в сосудах кожи без гистологических изменений в коже Роль дефектов синтеза компонентов комплемента (болезнь Берже = гипокомплементемия синтеза)

Содержание слайда: Болезнь Берже, или IgA-нефропатия клинические варианты 1.Рецидивирующая макрогематурия 2.Единственный эпизод макрогематурией с последующей персистенцией микрогематурии 3.Бессимптомная микрогематурия + протеинурия (<2,5 г/сут.) 4.Возможно развитие НС – плохой прогностический признак

Содержание слайда: Болезнь Берже, или IgA-нефропатия критерии прогрессирования Склеротические изменения клубочков ---»---»---» в сочетании пролиферации мезангия со склерозом 20% гломерул Гломерулярные полулуния Артериальная гипертензия Протеинурия Мужской пол Взрослый возраст к моменту начала болезни

Содержание слайда: Болезнь Берже, или IgA-нефропатия диагностика Клинически – дифференциальный диагноз с МКБ, геморрагическими циститами, онкопатологией мочевого пузыря Иммунофлюоресцентное изучение биоптата При отсутствии биопсии почки – биопсия кожи Определение IgA в сыворотке крови (не достоверно) и в слюне Снижение комплементарной активности сыворотки крови

Содержание слайда: Клубочек при мезангиально-капиллярном гломерулите

Содержание слайда: Болезнь Берже, или IgA-нефропатия лечение – строго индивидуально! Значение элиминационной диеты (аглютеновая диета, ограничение молока, санация очагов инфекции) Медикаментозная терапия: При массивной протеинурии, при быстром прогрессировании, при наличии полулуний в биоптате – плазмаферез, преднизолон, цитостатики Микофенолат мофетил

Содержание слайда: Болезнь Берже, или IgA-нефропатия течение, прогноз Течение рецидивирующее Исход в ХПН – через 10-15 лет Возможна спонтанная ремиссия. У детей прогноз лучше, чем у взрослых

Содержание слайда: Наследственный нефрит Генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия, протекающая с гематурией, прогрессирующим снижением почечных функций Частота НН (По России) 17 на 100 000 детского населения

Содержание слайда: Наследственный нефрит Генетическая основа – мутация в гене α-5-цепи коллагена IV типа Коллаген IV типа универсален для базальных мембран * почки * кохлеарного аппарата * капсулы хрусталика, сетчатки и роговицы глаза (доказано моноклональными антителами против этой фракции коллагена) До 20% - спонтанные мутации Пути передачи: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный доминантный сцепленный с Х-хромосомой

Содержание слайда: Наследственный нефрит 3 варианта: Синдром Альпорта НН без тугоухости Семейная доброкачественная гематурия

Содержание слайда: Синдром Альпорта Ген в локусе 21-22 q длинного плеча Х-хромосомы Наследуется по доминантному типу Первые симптомы – в первые 3 года жизни, случайно при исследовании анализа мочи Гематурия стойкая, разной степени, в 100% случаев; усиливается при ОРВИ, физических нагрузках, стрессах Протеинурия в начале непостоянная, прогрессирует со временем Снижение слуха в начальной стадии – только по аудиограмме (начиная с высоких частот) В пубертатном периоде – интоксикация , мышечная слабость, артериальная гипотония, ↓ парциальных функций почек В 20% изменения органа зрения (аномалии хрусталика, катаракты, грануляции в области желтого тела)

Содержание слайда: Диагностика наследственного нефрита Не менее 2 больных нефропатией в семье Гематурия как ведущий симптом нефропатии у пробанда Наличие тугоухости хотя бы у одного из членов семьи Развитие ХПН у одного родственника и более В биоптате: расщепление гломерулярной базальной мембраны с изменением её толщины и неравномерности контуров

Содержание слайда: Дифференциальная диагностика наследственного нефрита Гематурическая форма гломерулонефрита Болезнь Берже Дисметаболическая нефропатия

Содержание слайда: Наследственный нефрит лечение и Д-наблюдение Генетическое обследование Полноценное питание АТФ, кокарбоксилаза, пиридоксин, В15, карнитина хлорид. (Курсы 2 – 3 раза в год) Фитотерапия (крапива двудомная, сок черноплодной рябины, листья земляники, тысячелистник) При ХПН – гемодиализ и трансплантация почки

Содержание слайда: Вопрос: Клинические формы наследственного нефрита?

Содержание слайда:

Содержание слайда: Благодарю за внимание