Оцените презентацию от 1 до 5 баллов!
Тип файла:
ppt / pptx (powerpoint)
Всего слайдов:
17 слайдов
Для класса:
1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11
Размер файла:
697.11 kB
Просмотров:
152
Скачиваний:
1
Автор:
неизвестен
Слайды и текст к этой презентации:
№1 слайд
Содержание слайда: Синдром Марфана, Marfan syndrome
заболевание из группы наследственных
коллагенопатий,
заболевание соединительной ткани человека.
Аутосомно-доминантное состояние, вызванное дефектами в FBN1 гена на хромосоме 15.
№2 слайд
Содержание слайда: Происходит мутация гена фибриллина-1. Локализация гена — в длинном плече 15 хромосомы, поле 21 (15ql5-q21.3). Суть мутации — замена в белке фибриллина пролина на аргинин. В результате происходит повышение синтеза коллагена типа 3 и уменьшение содержания коллагена типа 1, в норме соотношение коллаген-1:коллаген-3=6:4;, а при Синдроме Морфана=3:7.
№3 слайд
Содержание слайда: Впервые признаки заболевания были описаны Вильямсом (1876), в последующие годы эта болезнь наблюдалась французским педиатром А. Марфаном (1896), давшим патологии своё имя
Марфана, Бернард JA (1858 - 1942)
№4 слайд
Содержание слайда: Симптомы
Со стороны мышечно-скелетной системы
арахнодактилия
№5 слайд
Содержание слайда: долихостеномиелия
№6 слайд
Содержание слайда: деформации позвоночника
( сколиоз, лордоз, гиперкифоз)
№7 слайд
Содержание слайда: деформация передней стенки грудной клетки (вдавленная грудь, "куриная грудь")
№8 слайд
Содержание слайда: плоская стопа
№9 слайд
Содержание слайда: гиперподвижность суставов
№10 слайд
Содержание слайда: высокое готическое небо
№11 слайд
Содержание слайда: недоразвитие вертлужной впадины
№12 слайд
Содержание слайда: Со стороны сердечно-сосудистой системы: дилатация корня аорты, аортальная регургитация, расслаивающая аневризма аорты, пролапс митрального клапана, регургитация крови при недостаточности митрального клапана
№13 слайд
Содержание слайда: Основной и самой частой причиной смерти у больных синдромом Марфана является разрыв аневризмы аорты
№14 слайд
Содержание слайда: Со стороны глазного аппарата: иридоденез (дрожание хрусталика вследствие слабости цинновой связки), подвывих хрусталика,отслойка сетчатки,близорукость высокой степени.
№15 слайд
Содержание слайда: Синдромом Марфана страдали несколько всемирно известных личностей: Г.Х.Андерсен, Н.Паганини
№16 слайд
Содержание слайда: Корней Чуковский, Авраам Линкольн
№17 слайд
Содержание слайда: Лечение больных с Cиндромом Mорфана (как и при большинстве врожденно-наследственных синдромов) ранее было симптоматическим.
Теперь разработан и внедрен в практику патогенетический метод лечения Синдрома Морфана - коллагеннормализующая терапия. Метод основан на коррекции метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани.