Оцените презентацию от 1 до 5 баллов!
Тип файла:
ppt / pptx (powerpoint)
Всего слайдов:
25 слайдов
Для класса:
1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11
Размер файла:
1.07 MB
Просмотров:
41
Скачиваний:
0
Автор:
неизвестен
Слайды и текст к этой презентации:
№1 слайд![Первичные иммунодефициты](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img0.jpg)
Содержание слайда: Первичные иммунодефициты
1.Связанные с дефектами фагоцитов
2.Дефицит системы комплемента
3. Т-клеточные иммунодефициты
4. В-клеточные иммунодефициты
5.Тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД)
№2 слайд![Дефицит системы фагоцитов -](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img1.jpg)
Содержание слайда: Дефицит системы фагоцитов
10-12% от общей частоты встречаемости перв.ИД
Хронический гранулематоз
(в бльшинсве случаев связано с Х-хромосомой)
№3 слайд![Клинические проявление](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img2.jpg)
Содержание слайда: Клинические проявление хронического гранулематоза
Рецидивирующие бактериальные инфекции
Образование в тканях гранулем
Проявляется, как правило, в детском возрасте
№4 слайд![Синдром Чегиак-Хигаши](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img3.jpg)
Содержание слайда: Синдром Чегиак-Хигаши
(Чедиак-Хигаси)
Потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные ферменты
Нарушение хемотаксиса
№5 слайд![Клинические проявления](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img4.jpg)
Содержание слайда: Клинические проявления
Пиогенные рецидивирующие инфекции
Альбинизм (высокая фоточувствительность кожи)
№6 слайд![Дефицит системы комплемента](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img5.jpg)
Содержание слайда: Дефицит системы комплемента
1% от общего количества перв.ИД
Генетические дефекты описаны для всех компонентов комплемента
С1q -иммунокомплексная патология
С3 – пиогенные инфекции
С5-рецидивирующая гонококковая инф.
№7 слайд![Синдром Ди-Джорджи синдром](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img6.jpg)
Содержание слайда: Синдром Ди-Джорджи(синдром делеции 22 хромосомы)
• порок развития первого и второго жаберных
карманов – порок развития лицевых структур
• порок развития третьего-четвертого глоточных
карманов – агенезия или дисгенезии
паращитовидных желез и тимуса
• порок развития пятого кармана – широкий спектр
врожденных пороков сердца с частым вовлечением
дуги аорты
№8 слайд![Синдром Ди Джорджи Аплазия](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img7.jpg)
Содержание слайда: Синдром Ди Джорджи
Аплазия(полный) или
гипоплазия (частичный) тимуса
Триада -недоразвитие тимуса
-отсутствие паращитовидных желез
-аномалия развития сердечно-сосудистой системы
№9 слайд![Синдром Ди Джорджи](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img8.jpg)
Содержание слайда: Синдром Ди Джорджи
Иммунологические последствия
№10 слайд![Синдром Ди Джорджи Клиника](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img9.jpg)
Содержание слайда: Синдром
Ди Джорджи
Клиника:
Рецидивирующие вирусные, паразитарные, вирусные инфекции
Судороги
Дисморфия лица
Другие пороки развития –атрезия пищевода, недоразвитие почек, полых вен
№11 слайд![Больная с синдромом](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img10.jpg)
Содержание слайда: Больная с синдромом
Ди-Джорджи 11 лет
• ОРВИ 4-5 раз в год
• 10 лет –аутоиммунная
тромбоцитопеническая пурпура
• При обследовании выявлено снижение
сывороточных IgG, IgM, IgA
№12 слайд![Синдром Незелофа](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img11.jpg)
Содержание слайда: Синдром Незелофа (лимфоцитарная дисгенезия, нормоплазмоцитарная и нормогаммаглобулинемическая аплазия
Гипоплазия тимуса
АТ – в норме
№13 слайд![Синдром Незелофа клиника](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img12.jpg)
Содержание слайда: Синдром Незелофа
клиника:
замедление роста
рецидивирующие инфекции кожи и легких
кандидоз
лимфаденопатия
№14 слайд![Дефицит В-клеточного звена](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img13.jpg)
Содержание слайда: Дефицит В-клеточного звена
Агамма(гипогамма)глобулинемия (болезнь Брутона) рецессивный тип наследования
№15 слайд![клиника Определяется на -](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img14.jpg)
Содержание слайда: клиника
Определяется на 5-9 месяце жизни
Рецидивирующие гнойные инфекции
Менингиты
Отсутсвие реакции лф.узлов и селезенки на инфекцию
№16 слайд![ТКИД основные клинические](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img15.jpg)
Содержание слайда: ТКИД – основные клинические проявления
• раннее начало (обычно между 3-9 месяцами жизни)
• Гипоплазия лимфоидной ткани
• Персистирующая диаррея, с-м мальабсорбции
• Инфекции кожи и слизистых
• Прогрессирующее поражение респираторного тракта
• Отставание в физическом и моторном развитии
• Кожные сыпи
№17 слайд![ТКИД швейцарский тип](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img16.jpg)
Содержание слайда: ТКИД (швейцарский тип)
Х-сцепленный тип
Дефект на уровне стволовой клетки
нежизнеспособность
№18 слайд![Синдром Вискотта-Олдрича СВО](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img17.jpg)
Содержание слайда: Синдром Вискотта-Олдрича
(СВО) - ТКИД
В основе лежит мутация гена,
который кодирует белок (WASP),
отвечающий за полимеризацию актина
и формирование цитоскелета.
Отсутствие белка WASP в
лимфоцитах→нарушения функций Т-
клеток и регуляции синтеза антител
№19 слайд![Комбинированные ИД Синдром](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img18.jpg)
Содержание слайда: Комбинированные ИД
Синдром Вискотта-Олдрича
Нарушение активации Т-h и Т-s
<концентрация IgM, (IgA IgE >)
Врожденный дефект тромбоцитов
Нарушение способности макрофагов презентировать АГ
№20 слайд![Синдром Вискотта-Олдрича](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img19.jpg)
Содержание слайда: Синдром Вискотта-Олдрича
Клиника:
Экзема
Тромбоцитопения
Бактериальные и вирусные инфекции
№21 слайд![Больной с СВО -х лет С](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img20.jpg)
Содержание слайда: Больной с СВО 4-х лет
• С 3 месяцев до 3-х лет
Тяжелый распространенный атопический дерматит
• В 1,5 лет –аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, тяжелый криз
• В 3 года спленомегалия, спленэктомия
• В 3 г 9 мес – аутоиммунная гемолитическая анемия, тяжелый криз
№22 слайд![Синдром Вискотта-Олдрича](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img21.jpg)
Содержание слайда: Синдром Вискотта-Олдрича
№23 слайд![Синдром Луи-Бар](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img22.jpg)
Содержание слайда: Синдром Луи-Бар
(атаксия-телеангиэктазия)
Гипоплазия тимуса
Гипоплазия лимф. узлов, селезенки
Количественная и функциональная недостаточность Т-лимфоцитов
Снижение количества IgA, IgE, IgG2
№24 слайд![Синдром Луи-Бар Клиника](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img23.jpg)
Содержание слайда: Синдром Луи-Бар
Клиника:
Атаксия
Телеангиэктазы
(на носу, ушах, конъюктиве)
Рецидивирующие инфекции
Опухолевые заболевания
№25 слайд![Синдром Луи-Бар](/documents/f94d37cf78dda583397ce1c6f063ca15/img24.jpg)
Содержание слайда: Синдром Луи-Бар