Презентация Патология обмена белков онлайн

Содержание слайда: Патология Патология белкового обмена

Содержание слайда: В настоящее время идентифицировано более 200 различных белков в плазме клеток крови, биологических жидкостей и тканей. Это позволяет понять, почему дефицит белка дает многочисленные дефекты. В настоящее время идентифицировано более 200 различных белков в плазме клеток крови, биологических жидкостей и тканей. Это позволяет понять, почему дефицит белка дает многочисленные дефекты.

Содержание слайда: Следствием белкового голодания является белковая недостаточность, которая может быть следствием не только дефицита белка, но и ряда заболевания, на фоне достаточного поступления белка с пищей Следствием белкового голодания является белковая недостаточность, которая может быть следствием не только дефицита белка, но и ряда заболевания, на фоне достаточного поступления белка с пищей

Содержание слайда: Белковая недостаточность развивается как при наличии, и при частичном голодании, а также при приеме однообразного белкового питания, когда в диете преобладают белки растительного происхождения. Белковая недостаточность развивается как при наличии, и при частичном голодании, а также при приеме однообразного белкового питания, когда в диете преобладают белки растительного происхождения.

Содержание слайда: Результатом этого является развитие гипоальбуминемии, нарушение осмотического давления (вследствие дефицита альбуминов, которые связывают воду). Осмотическое давление при этом падает и жидкость уходит в ткани, вызывая отеки. Результатом этого является развитие гипоальбуминемии, нарушение осмотического давления (вследствие дефицита альбуминов, которые связывают воду). Осмотическое давление при этом падает и жидкость уходит в ткани, вызывая отеки.

Содержание слайда: Такой формой пищевой дистрофии при белковой патологии является квашиоркор.Заболевание распространенно в развивающихся странах. Низкое содержание белков в рационе нарушает онкотическое давление крови, и приводит к резкому снижению биосинтеза ферментов. Такой формой пищевой дистрофии при белковой патологии является квашиоркор.Заболевание распространенно в развивающихся странах. Низкое содержание белков в рационе нарушает онкотическое давление крови, и приводит к резкому снижению биосинтеза ферментов.

Содержание слайда: Новорожденный ребенок до 3-х летного возраста вскармливается только молоком матери, потом потребляет низкобелковую диету ( вода, рис, фрукты). В результате уровень, поступающего в организм белка снижен, при этом снижен уровень и активных протеаз, вследствие этого белки плохо усваиваются.

Содержание слайда: Т.к. белки необходимы для образования транспортных форм липидов (ЛП ), то их дефицит приводит к дефициту синтеза ЛП и нейтральный жир (ТГ) накапливается в ткани, вызывая жировую дегенерацию. Т.к. белки необходимы для образования транспортных форм липидов (ЛП ), то их дефицит приводит к дефициту синтеза ЛП и нейтральный жир (ТГ) накапливается в ткани, вызывая жировую дегенерацию. Белок необходим для синтеза Hb, и дефицит белка проявляется в виде анемии. Белки необходимы для иммунологической защиты, их дефицит приводит к развитию вторичного иммунодефицита.

Содержание слайда: Белки необходимы организму как главный пластический материал, поэтому при квашиоркоре наблюдается остановка роста, атония мышц, нарушается репарация и регенерация печени, кожа имеет красный вид, как после ожога- «красный мальчик». Белки необходимы организму как главный пластический материал, поэтому при квашиоркоре наблюдается остановка роста, атония мышц, нарушается репарация и регенерация печени, кожа имеет красный вид, как после ожога- «красный мальчик».

Содержание слайда: Одним из более ранних нарушений азотистого обмена при белковой недостаточности является резкое снижение интенсивности дезаминирования, трансаминирования, биосинтеза аминокислот, а также биосинтеза мочевины. Одним из более ранних нарушений азотистого обмена при белковой недостаточности является резкое снижение интенсивности дезаминирования, трансаминирования, биосинтеза аминокислот, а также биосинтеза мочевины.

Содержание слайда: Причиной этого является сниженный биосинтез белковой части ферментов, катализирующих эти реакции. Причиной этого является сниженный биосинтез белковой части ферментов, катализирующих эти реакции. Следствием этого нарушения является увеличение содержания аминокислот в крови (до 25 % при норме 1-2%), и снижение содержания мочевины.

Содержание слайда: Все патологические белки делят на две группы: Все патологические белки делят на две группы: 1. Первично-патологические синтезированы за счет дефектного генома ( фенилкетонурия);

Содержание слайда: 2. Вторично- патологические возникают благодаря постороннему воздействию: так при воздействии антибиотиков на этапе трансляции белка или нарушении процессинга белка ( нарушение процессинга коллагена при гиповитаминозе С). 2. Вторично- патологические возникают благодаря постороннему воздействию: так при воздействии антибиотиков на этапе трансляции белка или нарушении процессинга белка ( нарушение процессинга коллагена при гиповитаминозе С).

Содержание слайда: Кроме дефектов белков- ферментов могут возникать дефекты белков неферментной природы: Кроме дефектов белков- ферментов могут возникать дефекты белков неферментной природы: индивидуальных белков плазмы( альбуминов, ЛП), белков системы свертывания крови, Hb, Ig, белков комплемента, калликреин-кининовой системы.

Содержание слайда: Различают первичные и вторичные протеинопатии. Различают первичные и вторичные протеинопатии. Первичные- обусловлены дефицитом на уровне генома и являются результатом генетически направленной трансляции( фенилкетонурия, болезнь Леха-Нихана).

Содержание слайда: Вторичные- приобретенные в результате изменений условий жизни под действие токсинов и лекарств, недостаточного питания, рахита, отравлений, злокачественных новообразований. Вторичные- приобретенные в результате изменений условий жизни под действие токсинов и лекарств, недостаточного питания, рахита, отравлений, злокачественных новообразований.

Содержание слайда: Нарушения обмена аминокислот: Нарушения обмена аминокислот: тип-1.Высокое содержание а/к в крови и моче, вследствие дефекта белковой части ферментов. тип-2.Высокое содержание аминокислот в моче; в крови- норма, вследствие нарушения реабсорбции в почечных канальцах( гомоцистинурия, аденилосукцинатацидурия).

Содержание слайда: Тип-3.Связаны с наследственными нарушениями транспорта а/к в почках ( цистиноз. Тип-3.Связаны с наследственными нарушениями транспорта а/к в почках ( цистиноз. 4-тип. Генерализованная, гипераминоацидурия, следствие вторичных нарушений( гипертиреоз, канцерогенез).

Содержание слайда: Наследственные нарушения обмена серосодержащих АмК. Цистинурия, цистиноз.( 1: 600) Нарушение метаболизма Метеонина связано со снижением или отсутствием активности фермента цистатионин- синтетазы

Содержание слайда: Синтез цистеина

Содержание слайда: Цистинурия- это аномалия обмена, связанная с образованием камней в почках, мочевом пузыре, мочеточниках. Как следствие отложение кристаллов цистина, на фоне глюкозурии, фосфатурии, общей аминоацидурии. Гомоцистинурия по клинической частоте уступает только фенилкетонурии. Полиморфизм проявляется в виде: Цистинурия- это аномалия обмена, связанная с образованием камней в почках, мочевом пузыре, мочеточниках. Как следствие отложение кристаллов цистина, на фоне глюкозурии, фосфатурии, общей аминоацидурии. Гомоцистинурия по клинической частоте уступает только фенилкетонурии. Полиморфизм проявляется в виде: 1. подвывиха хрусталика, УО, тромбоэмболией. 2. гетерогенная форма связанна с нарушением использования витамина В6. 3.нарушение метаболизма фолиевой и ТГФК, которое сопровождается мышечной адинамией. При отсутствии последних, с возрастом происходит накопление гомоцистеина, что можно расценивать как риск-фактор в развитии многих заболеваний.

Содержание слайда:

Содержание слайда: Нарушения в метаболизме фенилаланина и тирозина 1. фенилкетонурия-полное или частичное отсутствие ФА-гидроксилазы 2. тирозиноз 3. альбинизм 4. алкаптонурия

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: Болезнь Гартнупа наследуется по аутосомно -рецессивному признаку. Всасывание Трп и других аминокислот в кишечнике снижено. Симптом является гипераминоацидурия, индиканурия,и т.д. Болезнь Гартнупа наследуется по аутосомно -рецессивному признаку. Всасывание Трп и других аминокислот в кишечнике снижено. Симптом является гипераминоацидурия, индиканурия,и т.д. При избытке индол-производных- отмечается синдром «голубых пеленок».; Синдром Тада- дефицит трп-пирролазы, в результате -дефицита никотиновой кислоты и избытка индола; Синдром Прайса- избыток кинуренина в моче, склеродермия.

Содержание слайда: Применение АК в медицине Глу участвует в белковом и углеводном обмене, стимулирует энергетические процессы, участвует в энергообеспечении мозга, является нейромедиатором синапсов, способствует синтезу ацетилхолина, АТФ, переносу К+. Глу используется в медицине при заболеваниях ЦНС: эпилепсии, психозах, депрессиях, интоксикациях.

Содержание слайда: Глу используется в педиатрии, при задержке психического развития, церебральном параличе, а также Глу используется в педиатрии, при задержке психического развития, церебральном параличе, а также используется в виде калиевой соли при отравлениях солями тяжелых металлов. Метеонин используется для улучшения метаболизма печени, т.к. способствует включению группы –СН3 в биосинтез ФЛ и ЛП, а также катехоламинов, метилтрансфераз, витамина В12..

Содержание слайда: Цистеин – участвует в обмене веществ хрусталика, его метаболизм нарушается при катаракте. Цистеин – участвует в обмене веществ хрусталика, его метаболизм нарушается при катаракте. Церебролизин – гидролизат мозгового вещества, освобожденный от белка. Содержит 18 аминокислот. 1 мл водного раствора препарата соответствует по содержанию Аминокислот 1 г свежей мозговой ткани. Применяется при нарушениях функции ЦНС, после травм, операций, и кровоизлияний.