Презентация Патология обмена белов онлайн

Содержание слайда: Патология обмена белков Причиной патологии обмена белков может являться снижение количества, потребляемого белка. В слабо развитых странах это состояние получило название « квашиоркор».Низкое содержание белков в рационе нарушает онкотическое давление крови, и приводит к резкому снижению биосинтеза ферментов. Нарушаются не только процессы дезаминирования и трансаминирования, но и интеграции, обеспечивающие взаимосвязь основных метаболических путей.

Содержание слайда: Причиной нарушения обмена белков может являться нарушения обмена аминокислот. Их делят на первичные и вторичные. Причиной нарушения обмена белков может являться нарушения обмена аминокислот. Их делят на первичные и вторичные. Первичные нарушения связаны с нарушением обмена АмК и сопровождаются увеличением их концентрации в крови и моче. а). Эта группа аномалий связана с дефицитом ферментов, участвующими в метаболизме. К таковым состояниям относят- фенилкетонурию, цитруллинемию, аргининнемию.

Содержание слайда: б). Наследственные нарушения обмена АмК, сопровождающиеся повышением их выделения с мочой. Нарушена реабсорбция АмК в почечных канальцах. Это гомоцистинурия, цистатионурия,аргининосукцинат-ацидурия. б). Наследственные нарушения обмена АмК, сопровождающиеся повышением их выделения с мочой. Нарушена реабсорбция АмК в почечных канальцах. Это гомоцистинурия, цистатионурия,аргининосукцинат-ацидурия. г). Нарушения систем транспорта АмК. В этой группе заболевания снижена реабсорбция АмК в кишках и почках. Увеличение в моче концентрации цистина, аргинина,лизина, орнитина,.аминоглицинурия, болезнь Гартнупа.

Содержание слайда: Вторичные нарушения- гинерализованные аминоацидурии, как следствие вторичных нарушений. Вторичные нарушения- гинерализованные аминоацидурии, как следствие вторичных нарушений. Это инфекционные болезни, лекарственные интоксикации, гиповитаминозы, гипертиреоз, недостаточное питание, рахит, отравления, злокачественные новообразования.

Содержание слайда: Нследственные нарушения обмена серосодержащих АмК. Цистинурия, цистиноз.( 1: 600) Нарушение метаболизма Метеонина связано со снижением или отсутствием Активности фермента цистатионин- синтетазы

Содержание слайда: Синтез цистеина

Содержание слайда: Наследственные нарушения обмена серосодержащих аминокислот. Наследственные нарушения обмена серосодержащих аминокислот. Цистинурия-аномалия обмена, образование камней в почках, мочевом пузыре, мочеточниках. Как следствие отложение кристаллов цистина, на фоне глюкозурии, фосфатурии, общей аминоацидурии. Гомоцистинурия по клинической частоте уступает только фенилкетонурии. Полиморфизм проявляется в виде: 1. подвывиха хрусталика, УО, тромбоэмболии 2.гетерогенной форме связанной с нарушением использования витамина В6 3.нарушением метаболизма фолиевой и ТГФК, сопровождающейся мышечной адинамией. При отсутствии последних, с возрастом происходит накопление гомоцистеина, что можно расценивать как риск-фактор в развитии многих заболеваний.

Содержание слайда:

Содержание слайда: Нарушения в метаболизме фенилаланина и тирозина 1. фенилкетонурия-полное или частичное отсутствие ФА-гидроксилазы 2.тирозиноз 3.альбинизм 4.алкаптонурия

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: Болезнь Гартнупа наследуется по аутосомно -рецессивному признаку. Всасывание Трп и др. АмК в кишках снижено. Симптом –гипераминоацидурия, индиканурия,и т.д. Болезнь Гартнупа наследуется по аутосомно -рецессивному признаку. Всасывание Трп и др. АмК в кишках снижено. Симптом –гипераминоацидурия, индиканурия,и т.д. При избытке индолпроизводных-синдром «голубых пеленок».; Синдром Тада- дефицит трп-пирролазы, в ,результате -дефицит никотиновой кислоты и избыток индола; Синдром Прайса- избыток кинуренина в моче, склеродермия.