Презентация Вещества, проникающие через ГЭБ онлайн

Содержание слайда: Особенностью гистогематического барьера является его избирательная (селективная) проницаемость, т.е. способность пропускать одни вещества и задерживать другие. Особенностью гистогематического барьера является его избирательная (селективная) проницаемость, т.е. способность пропускать одни вещества и задерживать другие. Специализированные барьеры: гематоэнцефалический барьер (между кровью и центральной нервной системой), гематоофтальмический барьер (между кровью и внутриглазной жидкостью), гематолабиринтный барьер (между кровью и эндолимфой лабиринта), барьер между кровью и половыми железами. К гистогематическим барьерам относят также барьеры между кровью и жидкими средами организма (цереброспинальной жидкостью, лимфой, плевральной и синовиальной жидкостями) — гематоликворный, гематолимфатический, гематоплевральный, гематосиновиальный барьеры

Содержание слайда: Вещества, проникающие через ГЭБ Аминокислоты и органические кислоты Глюкоза Биогенные амины Предшественники нуклеотидов Пептиды, протеины и липопротеины Стероидные и тиреоидные гормоны Витамины, микроэлементы Препараты для химиотерапии, антибиотики

Содержание слайда: Вещества, в норме не проникающие через ГЭБ Высокомолекулярные белки Токсины Антитела Моноамины (нейротрансмиттеры)

Содержание слайда: Антигены Антиген - генетически чужеродное вещество (белок, полисахарид, липополисахарид, липопротеин, нуклеопротеин), способное, при введении в организм или при образовании в организме, вызывать специфический иммунный ответ и взаимодействовать с антителами и антигенраспознающими клетками. Антиген содержит несколько различных или повторяющихся эпитопов. Эпитоп (антигенная детерминанта) - отличительная часть молекулы антигена, обусловливающая специфичность антител и эффекторных Т- лимфоцитов при иммунном ответе. Эпитоп комплементарен активному центру антител или Т-клеточному рецептору.

Содержание слайда: Антигены

Содержание слайда: Антигены Гаптен - неполноценный антиген в виде небольшой химической группы; обуславливает специфичность антител при иммунизации комплексом «белок-гаптен». Самостоятельно гаптен не вызывает образования антител, но может взаимодействовать с антителами. Суперантигены - антигены микробов, взаимодействующие с МНС II класса антигенпрезентирующих клеток (АПК) и Т-клеточным рецептором (TcR) Т-лимфоцитов, вне антигенсвязывающей щели, т.е. не в активных центрах. Суперантигены присоединяются как бы сбоку молекул МНС II и TcR. Они блокируют возможный специфичный иммунный ответ и вызывают поликлональную активацию, выброс цитокинов и, затем, гибель Т-лимфоцитов с явлениями иммунодефицита.

Содержание слайда: Антигены МНС Антигены главного комплекса гистосовместимости (МНС - Major histоcompatibility complex). МНС у человека называются HLA (англ. Human leucocyte antigene). Антигены МНС I класса имеют все ядросодержащие клетки, МНС II класса - только антигенпрезентирующие клетки. Антигены МНС I и II классов участвуют в презентации (представлении) клетками антигенного пептида Т-лимфоцитам: продукты МНС I класса презентируют (представляют) антигенный пептид Т-хелперов CD8+ Т-лимфоцитам, а МНС II класса Т-хелперов CD4+ Т-лимфоцитам.

Содержание слайда: Иммуноглобулины

Содержание слайда:  дефицит клеток иммунной системы и/или нарушение их функций, сопровождающиеся снижением эффективности инактивации, деструкции и элиминации антигенов  дефицит клеток иммунной системы и/или нарушение их функций, сопровождающиеся снижением эффективности инактивации, деструкции и элиминации антигенов

Содержание слайда:

Содержание слайда: Количественные дефекты Количественные дефекты Причина: нарушение пролиферации и дифференцировки фагоцитов Врожденный агранулоцитоз Циклическая нейтропения Качественные дефекты Нарушения стадий фагоцитоза: Хемотаксиса Адгезии Киллинга Переваривания

Содержание слайда:

Содержание слайда: Циклическая нейтропения Циклическая нейтропения Чередование периодов нейтропении и периодов с нормальным количеством нетрофилов. Причина: гетерозиготная мутация гена ELA-2, кодирующего эластазу нейтрофилов

Содержание слайда: Врожденный агранулоцитоз - синдром Костманна Врожденный агранулоцитоз - синдром Костманна Причины: отсутствие на миелоидных клетках рецептора к G-CSF; нарушение сигнальных путей G-CSF.

Содержание слайда: Нарушение адгезии лейкоцитов (LAD) Нарушение адгезии лейкоцитов (LAD) тип 1: мутация в гене, кодирующем 2-интегрин (СВ18), приводящая к ослаблению плотной адгезии к эндотелию. тип 2: нарушение образования sialyl-Lewis-X – лиганда к Е-селектину – ослабление обратимой адгезии.

Содержание слайда: Нарушение кислород-зависимого киллинга: Нарушение кислород-зависимого киллинга: Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) Дефицит миелопероксидазы

Содержание слайда: Синдром Чедиака-Хагаси Синдром Чедиака-Хагаси Причины: мутация гена LYST, кодирующего белок, который отвечает за слияние фагосомы и лизосомы дисфункция микротрубочек – нарушение подвижности

Содержание слайда: Дефицит ингибитора С1 - наследственная патология, клинически проявляющаяся идиопатическим ангионевротическим отеком. Дефицит ингибитора С1 - наследственная патология, клинически проявляющаяся идиопатическим ангионевротическим отеком.

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)

Содержание слайда: Гипер-IgM-синдром Гипер-IgM-синдром

Содержание слайда: Селективный дефицит IgA Селективный дефицит IgA Наиболее частый первичный иммунодефицит (частота 1:500) Возможные причины: мутация в участке ДНК, кодирующем тяжелую цепь -типа или в участке, регулирующем синтез тяжелых цепей. недостаток костимуляции или цитокинов. Проявления: отиты, синуситы, бронхиты, пневмония. Прогноз благоприятный. Экспрессия фенотипа вариабельна, заболевание может протекать практически бессимптомно. ! Повышается риск аутоиммунного процесса.

Содержание слайда: Синдром Ди Джорджи Синдром Ди Джорджи Эмбриопатия, обусловленная несбалансированной транслокацией или делецией участка 22 хромосомы (22q11.2)

Содержание слайда: Синдром Ди Джорджи Синдром Ди Джорджи Проявления со стороны иммунной системы: Обычно больные умирают в раннем возрасте от инфекционных заболеваний, сердечной недостаточности

Содержание слайда: Синдром Незелофа Синдром Незелофа изолированная аплазия тимуса тип наследования: аутосомно-рецесивный страдает и функция В-клеток, т.к. они не получают стимуляции от Тх2, вследствие чего данный синдром может быть отнесен к тяжелым комбинированным иммунодефицитам высокий риск развития бактериального сепсиса, опухолей повышена чувствительность к вирусным, грибковым инфекциям.

Содержание слайда: прогноз плохой. без лечения больные погибают на первом году жизни от инфекций. прогноз плохой. без лечения больные погибают на первом году жизни от инфекций. для их предотвращения необходима полная изоляция больного, помещение его в стерильный бокс. лечение: заместительная терапия (Ig, Т-клетки и т.п.) трансплантация костного мозга.

Содержание слайда:

Содержание слайда: Синдром Оменна Синдром Оменна

Содержание слайда: Нарушение метаболизма пуринов Нарушение метаболизма пуринов дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы - ключевого фермента метаболизма пуринов. дефицит аденозиндезаминазы

Содержание слайда: Синдром «голых» лимфоцитов Синдром «голых» лимфоцитов отсутствие экспресии молекул МНС II или (реже) I класса. страдает межклеточная кооперация: АГ не распознается Т-лимфоцитами. II : Тх не распознают АГ и не активируют В-лимфоциты. I : Тк не распознают АГ и не осуществляют АНКЦТ.