Презентация Классификация, свойства и биологическая роль углеводов. (Тема 1) онлайн

Содержание слайда: Биохимия углеводов лекция № 8 доцент кафедры Свергун В.Т.

Содержание слайда: Содержание: Содержание: 1.Классификация, свойства и биологическая роль углеводов 2.Переваривание и всасывание углеводов 3.Транспорт глюкозы в клетки. 4.Метаболизм гликогена

Содержание слайда: Углеводы - группа природных полигидроксиальдегидов и полигидроксикетонов с общей формулой (СН2О)n Углеводы являются важным компонентом питания, резервным полисахаридом, строительным материалом для клеток, компонентом системы иммунитета

Содержание слайда: Углеводы рассматривают с позиций : Углеводы рассматривают с позиций : -химического строения; -функций, которые они выполняют Традиционно наиболее знакомые нам углеводы: - моносахариды; - олигосахариды (2-10 моносахаридов); - полисахариды (более 10 моносахаридов) -гетерополисахариды- Гликопротеиды и Протеогликаны

Содержание слайда: М о н о с а х а р а

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: В клеточных стенках растений целлюлоза составляет 40-50%, а в хлопке 98%. Молекулы целлюлозы содержат не менее 104 остатков глюкозы Природная целлюлоза имеет высокую механическую прочность, устойчива к химическому и ферментативному гидролизу В клеточных стенках растений целлюлоза составляет 40-50%, а в хлопке 98%. Молекулы целлюлозы содержат не менее 104 остатков глюкозы Природная целлюлоза имеет высокую механическую прочность, устойчива к химическому и ферментативному гидролизу

Содержание слайда: В процессе биосинтеза ассоциаты из 10-100 молекул объединяются в элементарные фибриллы диаметром около 4 нм. В процессе биосинтеза ассоциаты из 10-100 молекул объединяются в элементарные фибриллы диаметром около 4 нм. Примерно 20 таких фибрилл формируют микрофибриллу

Содержание слайда: Микрофибриллы образуют каркас растительных клеток, где они создают сложную сетку вместе с другими полисахаридами. Микрофибриллы образуют каркас растительных клеток, где они создают сложную сетку вместе с другими полисахаридами. Микрофибриллы включают гемицеллюлозу- смесь нейтральных гетерогликанов (ксилан ксилогликан, галактан)

Содержание слайда: Гемицеллюлоза связана с целлюлозными микрофибриллами за счет нековалентных связей Гемицеллюлоза связана с целлюлозными микрофибриллами за счет нековалентных связей Эти комплексы связаны с нейтральными и кислыми пектинами, построенными из галактуроновой кислоты Экстенсин- это белок наружной оболочки растений

Содержание слайда: У человека и высших животных целлюлоза не усваивается У человека и высших животных целлюлоза не усваивается Травоядные переваривают Целлюлозу с помощью симбиотических бактерий

Содержание слайда:

Содержание слайда: Б е л к о в о- у г л е в о д н ы е к о м п л е к с ы БУК классифицируют по критериям: 1.количеству углеводов в комплексе 2. качественному моносахаридному составу. Различают: Протеогликаны(> 95% углеводов); Мукопротеины(10-50% углеводов) и Гликопротеины(< 10% углеводов)

Содержание слайда: С л о ж н ы е у г л е в о д ы п р о т е о г л и к а н ы Протеогликаны связаны (ГАГ)- Глюкозаминогликанами, большинство которых содержат: -Сульфатированный сахар Имеют разные дисахаридные единицы -один из 2х остатков- N-ацетилглюкозамин или N-ацетилгалактозамин -второй сахар глюкуроновые или идуроновые кислоты

Содержание слайда: Самый простой представитель из ГАГ

Содержание слайда: Г л и к о з а м и н о г л и к а н ы

Содержание слайда: Хондроитинсульфаты локализуются в местах кальцификации в эндрохондральной кости. Обнаружены в нейронах. Хондроитинсульфаты локализуются в местах кальцификации в эндрохондральной кости. Обнаружены в нейронах. Гепарансульфаты на клеточной поверхности Дерматансульфат содержит идуроновую кислоту, придает форму глаза и создает прочность склеры Кератансульфат I есть в роговице глаза Гепарин –антикоагулянт, связан с факторами свертывания IX и XI, и антитромбином III

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: С е л е к т и н ы ( л е к т и н ы) Селектины являются лектинами плазматической мембраны , которые связывают углеродные цепи внеклеточного матрикса или на поверхности других клеток, создают поток информации между клетками или клеткой и матриксом В некоторых случаях селектины сами являются гликопротеинами

Содержание слайда: Селектины -олигосахариды с уникальными структурными компонентами различных гликолипидов и гликопротеинов на внешней поверхности плазматических мембран. Взаимодействуют с высокой специфичностью и сродством с лектинами внеклеточной поверхности Селектины -олигосахариды с уникальными структурными компонентами различных гликолипидов и гликопротеинов на внешней поверхности плазматических мембран. Взаимодействуют с высокой специфичностью и сродством с лектинами внеклеточной поверхности

Содержание слайда: Вирусы инфицируют клеточные стенки - так вирус гриппа связывает поверхностные гликопротеины -это первый шаг на пути инфекции (b) Вирусы инфицируют клеточные стенки - так вирус гриппа связывает поверхностные гликопротеины -это первый шаг на пути инфекции (b)

Содержание слайда: Бактериальные токсины, такие как холера, вирус коклюша связывают Бактериальные токсины, такие как холера, вирус коклюша связывают поверхностные гликолипиды перед входом в клетку (d) Некоторые бактерии, такие как Нelico bacter pylory, колонизирует, закрепляется и инфицирует клетки (е)

Содержание слайда: Селектины (лектины) плазматических мембран определенных клеток являются посредниками клеточных взаимодействий Селектины (лектины) плазматических мембран определенных клеток являются посредниками клеточных взаимодействий Так Т-лимфоциты эндотелиальных клеток иницируют взаимодействие(с). Маннозо-6-ф-ный рецептор лектина из комплекса Гольджи связывает олигосахариды с лизосомальными ферментами….. Для переноса в лизосому

Содержание слайда: Некоторые микробные патогены имеют лектины, создающие среду для бактериальной адгезии клеток или токсинов, проникающих в клетки. Бактерии отвечают за большинство кишечных язв. Некоторые микробные патогены имеют лектины, создающие среду для бактериальной адгезии клеток или токсинов, проникающих в клетки. Бактерии отвечают за большинство кишечных язв. Нelico bacter pylory адгезирует на внутренней поверхности желудка за счет взаимодействия между лектинами бактериальной мембраны и специфическими олигосахаридами мембранных гликопротеидов в эпителии клеток кишечника

Содержание слайда: Роль лигандов селектина в направлении движения лимфоцитов к месту повреждения Роль лигандов селектина в направлении движения лимфоцитов к месту повреждения Лимфоцит циркулирует через капилляр, являясь транзитной формой при взаимодействии между молекулами Р-селектина в плазматической мембране клеток и лигандами гликопротеина для Р селектина на поверхности клеток

Содержание слайда: Т-клетки двигаются вращаясь вдоль поверхности капилляра. Вблизи места воспаления идет сильная реакция между интегрином поверхности капилляра и его лигандом на поверхности Т- клетки, что ведет к плотной адгезии. Т-клетка перестает вращаться и под влиянием сигналов, с места воспаления начинает двигаться через капилляр Т-клетки двигаются вращаясь вдоль поверхности капилляра. Вблизи места воспаления идет сильная реакция между интегрином поверхности капилляра и его лигандом на поверхности Т- клетки, что ведет к плотной адгезии. Т-клетка перестает вращаться и под влиянием сигналов, с места воспаления начинает двигаться через капилляр

Содержание слайда: Четыре типа взаимодействия с S доменами гепаран сульфата

Содержание слайда: Четыре типа взаимодействия с S доменами гепаран сульфата

Содержание слайда: Ф у н к ц и и г л и к о и м у к о п р о т е и н о в 1.Структурные компоненты мембран клеток: коллагеновых, фибриновых, эластиновых, костного матрикса 2.Защитные белки - муцин и лизоцим слюны 3.Транспортные молекулы для витаминов, липидов, микроэлементов 4.Иммуноглобулины, антигены совместимости, комплемент, интерферон 5.Гормоны-гликопротеины-тиротропин, хорионический гонадотропин 6.Факторы свертывания, ферменты глико и мукопротеиновой природы

Содержание слайда: Компоненты мембран клеток- коллагеновых, эластиновых, фибриновых, костного матрикса

Содержание слайда: Компоненты мембран клеток- коллагеновых, эластиновых, фибриновых, костного матрикса

Содержание слайда: Олигосахарид из иммуноглобулина IgG

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: Углеводы в питании В питании основную биологическую ценность из углеводов составляют крахмал и гликоген, которые легко усваиваются организмом с высвобождением энергии при их распаде Клетчатка и гетерополисахарид пектин, хотя и не расщепляются ферментами кишечника, также весьма важны для пищеварения

Содержание слайда: Клетчатка стимулирует перистальтику кишечника, выделение желчи, удерживает воду и увеличивает объём каловых масс, предупреждая тем самым появление запоров (профилактика рака прямой кишки). Кроме того, клетчатка препятствует всасыванию холестерина пищи, а адсорбция клетчаткой желчных кислот ослабляет их канцерогенный эффект на слизистую оболочку толстого кишечника Клетчатка стимулирует перистальтику кишечника, выделение желчи, удерживает воду и увеличивает объём каловых масс, предупреждая тем самым появление запоров (профилактика рака прямой кишки). Кроме того, клетчатка препятствует всасыванию холестерина пищи, а адсорбция клетчаткой желчных кислот ослабляет их канцерогенный эффект на слизистую оболочку толстого кишечника

Содержание слайда: Пектин способен связывать тяжёлые металлы, в том числе и радионуклиды, что уменьшает их поступление в ткани организма Пектином богаты бананы, яблоки, красная и чёрная смородина

Содержание слайда: Пектины практически не усваиваются пищеварительной системой человека, являются энтеросорбентами Пектины практически не усваиваются пищеварительной системой человека, являются энтеросорбентами Пекти́новые вещества́, или пектины (от др.-греч. πηκτός — свернувшийся, замёрзший) — полисахариды, образованные остатками галактуроновой кислоты. Есть во всех высших растениях, особенно во фруктах, и в некоторых водорослях. Пектины, являясь структурным элементом растительных тканей, способствуют поддержанию в них тургора, повышают засухоустойчивость растений, устойчивость овощей и фруктов при хранении.’ Используются в пищевой промышленности — в качестве структурообразователей (гелеобразователей), загустителей, а в медицинской и фармацевтической промышленности как физиологически активные веществ а с полезными для организма человека свойствами. В промышленности пектиновые вещества получают из яблочных и цитрусовых выжимок, жома сахарной свёклы, корзинок подсолнечника.

Содержание слайда: Биологическая ценность углеводов не исчерпывается их энергетической значимостью Биологическая ценность углеводов не исчерпывается их энергетической значимостью Особо отметим, что глюкоза является основным поставщиком энергии для нервной ткани и коркового вещества почек, а для эритроцитов – и единственным

Содержание слайда: Анаболическая функция углеводов заключается в том, что они являются основным источником для синтеза жирных кислот, а продукты распада глюкозы (кетокислоты) служат субстратом синтеза гликогенных аминокислот

Содержание слайда: Обезвреживающая функция углеводов также существенна: УДФ-глюкуроновая кислота в печени связывает многие токсические соединения, придавая им большую гидрофильность и способность растворяться в желчи

Содержание слайда: Исключительно важна рецепторная функция углеводов – являясь составной частью многочисленных антител, они обеспечивают «узнавание» своих антигенов; углеводы входят в состав рецепторов гормонов и нейромедиаторов, участвуя в регуляции жизнедеятельности клеток.

Содержание слайда: П е р е в а р и в а н и е у г л е в о д о в В ротовой полости углеводы перевариваются ферментом слюны α-амилазой( гликозид-гидролаза) Фермент расщепляет внутренние α(1→4) гликозидные связи и относится к эндогликозидазам Амилаза легко проходит через клеточные барьеры, активность ее высока как в крови, так и в моче

Содержание слайда:

Содержание слайда: Действие панкреатической α-амилазы и α-амилазы слюны

Содержание слайда: При этом образуются продукты неполного гидролиза крахмала (или гликогена) – декстрины В небольшом количестве образуется и мальтоза В активном центре α-амилазы находятся ионы Са++. α-амилазы животного происхождения также активируется ионами Cl-.

Содержание слайда: Кроме α-амилазы существуют еще 2 вида амилаз –β- и γ амилазы Кроме α-амилазы существуют еще 2 вида амилаз –β- и γ амилазы Они содержатся в тканях β –амилаза гидролизует крахмал с отщеплением мальтазы, т.е. являетсяся экзогликозидазой

Содержание слайда: γ амилаза отщепляет от крахмала гликозидные остатки γ амилаза отщепляет от крахмала гликозидные остатки Различают кислую и нейтральную γ амилазы, в зависимости от того в какой области рН они проявляют свое действие. Кислая –лизосомная. Щелочная локализуется в гиалоплазме клеток.

Содержание слайда: Главное место переваривания углеводов – 12-перстная кишка, куда выделяется в составе панкреатического сока α-амилаза Главное место переваривания углеводов – 12-перстная кишка, куда выделяется в составе панкреатического сока α-амилаза ( панкреатическая) Этот фермент завершает расщепление крахмала и гликогена, начатое амилазой слюны, до мальтозы

Содержание слайда: Гидролиз α(1→6) гликозидной связи осуществляется ферментами кишечника амило-1,6-глюкозидазой и олиго-1,6-глюкозидазой Гидролиз α(1→6) гликозидной связи осуществляется ферментами кишечника амило-1,6-глюкозидазой и олиго-1,6-глюкозидазой Образовавшаяся мальтоза быстро распадается на 2 молекулы глюкозы с помощью мальтазы В кишечном соке содержится также сахараза, вызывающая распад сахарозы с образованием глюкозы и фруктозы

Содержание слайда: Молочный сахар лактоза расщепляется лактазой до глюкозы и галактозы. Мальтоза, сахароза и лактоза гидролизуются в гликокаликсе энтероцитов (пристеночное пищеварение). Молочный сахар лактоза расщепляется лактазой до глюкозы и галактозы. Мальтоза, сахароза и лактоза гидролизуются в гликокаликсе энтероцитов (пристеночное пищеварение).

Содержание слайда: Поскольку молоко является ценным продуктом питания, а для грудных детей – особо важным, от него не следует отказываться, но необходимо перейти на потребление кисломолочных продуктов (в них под действием лактазы микроорганизмов молочный сахар разрушается) Поскольку молоко является ценным продуктом питания, а для грудных детей – особо важным, от него не следует отказываться, но необходимо перейти на потребление кисломолочных продуктов (в них под действием лактазы микроорганизмов молочный сахар разрушается)

Содержание слайда: Непереносимость некоторыми людьми молока, проявляющаяся болями в животе, его вздутием (метеоризм) и поносом, обусловлена снижением активности лактазы Непереносимость некоторыми людьми молока, проявляющаяся болями в животе, его вздутием (метеоризм) и поносом, обусловлена снижением активности лактазы У младенцев этот фермент, как правило, весьма активен, но к периоду отнятия от груди синтез его прекращается у 15% детей стран Европы и 80% детей стран Востока, Азии, Африки, Японии (врождённый, генетический, дефект.

Содержание слайда: Виды пищеварения 1. Полостное пищеварение- неэффективно, т.к. вероятность встречи F и S невелика и подчиняется –закону Броуновского движения. Кроме того микрофлора захватывает S, и эта вероятность еще больше снижается.

Содержание слайда: Пристеночное пищеварение Пристеночное пищеварение осуществляется в гликокаликсе, который представляет собой гликопротеи-новый комплекс, локализованный над и под микроворсинка-ми тонкой кишки

Содержание слайда: Внутриклеточное пищеварение осуществляется по механизму фаго и пиноцитоза Является несовершенным, поэтому может приводить к развитию аллергических реакций

Содержание слайда: Локализация дисахаридных комплексов в кишечной стенке

Содержание слайда: Пристеночное пищеварение- составная часть транспортного конвейера. Пристеночное пищеварение- составная часть транспортного конвейера. Пищевой транспортный конвейер- совокупность процессов переваривания, сопряженных с механизмами транспорта веществ через мембраны, где локализованы иммобилизованные ферменты

Содержание слайда: За счет этого пищевого транспортного конвейера- обеспечивает-ся направленное поступление компонентов пищи из ЖКТ в кровь За счет этого пищевого транспортного конвейера- обеспечивает-ся направленное поступление компонентов пищи из ЖКТ в кровь

Содержание слайда: Всасывание углеводов Осуществляется тремя путями: 1.Пассивная диффузия( по градиенту концентрации).Так переносятся манноза, арабиноза и ксилоза 2.Облегченная диффузия( путем образования гидрофобных каналов и пор при контакте мембран с транпортируемым веществом).

Содержание слайда: Глюкоза как конечный продукт распада крахмала и гликогена всасывается из кишечника двумя способами: Глюкоза как конечный продукт распада крахмала и гликогена всасывается из кишечника двумя способами: 1.либо путём облегчённой диффузии (Na+-независимый транспорт с участием специального, транспортирующего глюкозу, белка глют 5);

Содержание слайда: 2. либо – при низкой концентрации глюкозы в кишечнике – путём активного транспорта с затратой энергии АТФ, с использованием натриевого насоса (включение механизма Na+ К+- АТФ-азы). Всасывание пентоз происходит путём простой диффузии 2. либо – при низкой концентрации глюкозы в кишечнике – путём активного транспорта с затратой энергии АТФ, с использованием натриевого насоса (включение механизма Na+ К+- АТФ-азы). Всасывание пентоз происходит путём простой диффузии

Содержание слайда:

Содержание слайда: Подавляющее количество моносахаридов поступает в портальную систему кровообращения и в печень, Подавляющее количество моносахаридов поступает в портальную систему кровообращения и в печень, незначительная часть – в лимфатическую систему и малый круг кровообращения В печени избыток глюкозы откладывается «про запас» в виде гликогена.

Содержание слайда:

Содержание слайда: Пути проникновения глюкозы в клетку: Путь проникновения глюкозы в клетки тканей сложен Её переносит локализованный в плазматической мембране специальный белок-переносчик глюкозы – глют Всего выделено 5 типов таких белков для разных тканей Наиболее хорошо изученным является эритроцитарный белок-переносчик глют 1.

Содержание слайда: Модели транспорта глюкозы

Содержание слайда: Этот белок представляет собой полипептидную цепь (α-спираль), содержащую до 500 аминокислот. Этот белок представляет собой полипептидную цепь (α-спираль), содержащую до 500 аминокислот. Цепь пересекает мембрану 12 раз. Места пересечения формируют сегменты – «ворота», которые попеременно открываясь и закрываясь, пропускают глюкозу внутрь клетки

Содержание слайда: Распределение белков- транспортеров глюкозы

Содержание слайда: Все переносчики глюкозы (Glut 1-5) представляют собой семейство структурно близких мембранных белков с различными функциями. Все переносчики глюкозы (Glut 1-5) представляют собой семейство структурно близких мембранных белков с различными функциями. Так Glut 1 и 3 имеют высокое сродство к глюкозе и обнаружены почти во всех клетках, нуждающихся в постоянном поступлении глюкозы.

Содержание слайда: В присутствии инсулина скорость переноса глюкозы резко возрастает. В присутствии инсулина скорость переноса глюкозы резко возрастает. Под действием инсулина часть резервных Glut, хранящиеся в цитозоле клетки «про запас», перебрасывается к плазматической мембране и встраивается в неё. Затем, когда содержание глюкозы в крови падает и секреция инсулина ослабляется, мобилизованные Glut возвращаются к месту исходной локализации.

Содержание слайда: Инсулин регулирует транспорт глюкозы с помощью Glut-4 в миоцитах

Содержание слайда: Glut 2 найден в клетках печени и поджелудочной железы. Этот переносчик имеет гораздо меньшее сродство к глюкозе. Связывание глюкозы Glut 2 пропорционально ее концентрации в крови.

Содержание слайда: Поступление глюкозы в клетки печени, почек, тонкой кишки, β-клетки поджелудочной железы при помощи нечувствительного к инсулину Glut 2 Поступление глюкозы в клетки печени, почек, тонкой кишки, β-клетки поджелудочной железы при помощи нечувствительного к инсулину Glut 2 Glut 5 синтезируется энтероцитами и обеспечивает симпорт глюкозы и Na+

Содержание слайда: Поступление глюкозы в клетки скелетных мышц, сердца и жировой ткани регулируется инсулином (при помощи чувствительного к инсулину Glut 4).

Содержание слайда: В клетки мозга транспорт глюкозы происходит при помощи нечувствительного к инсулину Glut 3 В клетки мозга транспорт глюкозы происходит при помощи нечувствительного к инсулину Glut 3 Скорость поступления глюкозы в мозг, печень, почки, эритроциты определяется уровнем гликемии. В норме содержание глюкозы в крови 3,3-5,5 ммоль/л.

Содержание слайда: Транспортеры глюкозы генома человека

Содержание слайда: Значение фосфорилирования глюкозы При фосфорилировании Глюкоза приобретает заряд, облегчающий ее взаимодействие с активными центрами ферментов, катализирующих последующие реакции. 2. Отрицательный заряд Г6ф препятствует его выходу из клетки, т.е. срабатывает эффект - «запирания». 3. Фосфат Г6ф в реакциях гликолиза становится макроэргическим.

Содержание слайда: Фруктоза и галактоза превращаются в глюкозу Фруктоза образуется в кишечнике при гидролизе сахарозы сахаразой; кроме того, в состав фруктов и мёда входит свободная фруктоза, которая легко всасывается. Поступая с током крови в различные органы, фруктоза подвергается следующим превращениям

Содержание слайда:

Содержание слайда: Фосфорилируется гексокиназой с образованием фруктозо-6-фосфата, который изомеризуется в глюкозо-6-фосфат – центральный метаболит обмена глюкозы Фосфорилируется гексокиназой с образованием фруктозо-6-фосфата, который изомеризуется в глюкозо-6-фосфат – центральный метаболит обмена глюкозы У человека фруктоза в свободном, т.е. нефосфорилированном виде, находится только в семенной жидкости.

Содержание слайда: В печени фосфорилируется фруктокиназой (кетогексокиназой)с В печени фосфорилируется фруктокиназой (кетогексокиназой)с образованием фруктозо-1-фосфата, который может либо ещё раз фосфорилироваться (при этом образуется фруктозо-1,6-дифосфат), либо расщепляться альдолазой В на две триозы

Содержание слайда: При врождённом недостатке фруктокиназы нарушается образование фруктозо-1-фосфата При врождённом недостатке фруктокиназы нарушается образование фруктозо-1-фосфата В связи с блоком этого фермента возможно протекание только гексокиназной реакции, которая приводит к образованию фруктозо-6-фосфата

Содержание слайда:

Содержание слайда: Однако гексокиназа ингибируется глюкозой, поэтому фруктоза накапливается в крови и выделяется с мочой (почечный порог для фруктозы низок) – развивается эссенциальная фруктозурия

Содержание слайда: При недостаточности альдолазы В (фруктозо-1-фосфат-альдолазы) в тканях накапливается фруктозо-1-фосфат, являющийся ингибитором альдолазы А При недостаточности альдолазы В (фруктозо-1-фосфат-альдолазы) в тканях накапливается фруктозо-1-фосфат, являющийся ингибитором альдолазы А Дефект альдолаз приводит к нарушениям реакций гликолиза и глюконеогенеза (глицерин может образовываться при распаде липидов)

Содержание слайда: Клинически недостаточность альдолаз проявляется гипогликемией после приёма содержащей фруктозу пищи, в том числе сладких блюд, так как в них кладут сахар (сахарозу) Клинически недостаточность альдолаз проявляется гипогликемией после приёма содержащей фруктозу пищи, в том числе сладких блюд, так как в них кладут сахар (сахарозу) Для гипогликемического синдрома характерны рвота через 30 мин после приёма пищи, холодный пот, судороги, боль в животе, понос При длительном потреблении небольших количеств фруктозы наблюдаются увеличение печени общая гипотрофия

Содержание слайда: Галактоза входит в состав молочного сахара лактозы В печени галактоза фосфорилирует-ся Галактоза входит в состав молочного сахара лактозы В печени галактоза фосфорилирует-ся галактокиназой с образованием галактозо-1-фосфата

Содержание слайда: Следующая реакция катализируется уридилтранс-феразой, переносящей УДФ от УДФ-глюкозы на галактозо-1-фосфат Наконец, УДФ-галактоза эпимеризуется (эпимераза) в УДФ-глюкозу, которая может превращаться в глюкозо-1-фосфат ферментом пирофосфорилазой Следующая реакция катализируется уридилтранс-феразой, переносящей УДФ от УДФ-глюкозы на галактозо-1-фосфат Наконец, УДФ-галактоза эпимеризуется (эпимераза) в УДФ-глюкозу, которая может превращаться в глюкозо-1-фосфат ферментом пирофосфорилазой

Содержание слайда: Недостаточность галактокиназы проявляется катарактой (галактитол – осмотически активное соединение, вызывающее помутнение хрусталика глаза) Недостаточность галактокиназы проявляется катарактой (галактитол – осмотически активное соединение, вызывающее помутнение хрусталика глаза) Наиболее распространённым и тяжёлым является врождённый дефект уридилтрансферазы (галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы).

Содержание слайда: Он проявляется синдромом галактоземии Он проявляется синдромом галактоземии При этом заболевании из-за недостаточности уридилтрансферазы в крови резко повышается содержание галактозо-1-фосфата и галактозы, дающие положительную реакцию на «сахар» крови.

Содержание слайда: Сахар обнаруживается в моче (галактозурия) Сахар обнаруживается в моче (галактозурия) Синдром галактоземии проявляется желтухой новорождённых, гепатомегалией, задержкой психического развития Заподозрить этот дефект можно на основании рвоты, возникающей после кормления ребёнка грудью, поноса, прогрессирующей катаракты. При исключении из рациона галактозы (молока) проявления заболевания значительно уменьшаются, однако катаракта не исчезает

Содержание слайда: Пути метаболизма глюкозы С6Н12О6 + инсулиновый стимул

Содержание слайда: Все метаболические пути глюкозы находятся под влиянием инсулина, т.е. инсулинзависимы Все метаболические пути глюкозы находятся под влиянием инсулина, т.е. инсулинзависимы ( инсулин в крови= 1.3 ×10 -14 моль/л).

Содержание слайда: Глюкоза запасается в клетках в форме гликогена Гликоген – большая ветвистая молекула с молекулярной массой 106-107 дальтон Линейные участки молекулы гликогена связаны α(1→4) связью, точки ветвления представлены α(1→6) гликозидной связью

Содержание слайда: Синтез гликогена (гликогенез) осуществляется почти во всех клетках, но депо гликогена – печень, запасающая его в количестве, составляющем до 10 % массы органа Синтез гликогена (гликогенез) осуществляется почти во всех клетках, но депо гликогена – печень, запасающая его в количестве, составляющем до 10 % массы органа При углеводном голодании распад гликогена осуществляется очень быстро, образующаяся при этом глюкоза поступает в кровоток и используется для нужд нервной и других тканей организма В мышцах содержится до 1% гликогена, но этот гликоген расходуется исключительно для работы самой мышечной ткани В отличие от гликогена печени, гликоген мышц достаточно стабилен

Содержание слайда: С и н т е з г л и к о г е н а

Содержание слайда: Гликогенсинтаза образует α(1→4) гликозидные связи, присоединяя 7 остатков глюкозы к ветви «затравочного гликогена», содержащей 4 остатка глюкозы. Гликогенсинтаза образует α(1→4) гликозидные связи, присоединяя 7 остатков глюкозы к ветви «затравочного гликогена», содержащей 4 остатка глюкозы. α(1→4) гликозидная связь

Содержание слайда: Так как молекула гликогена является ветвистой, то в реакция синтеза гликогена участвует фермент ветвления – амило-(1,4→1,6)-трансглюкозидаза: фермент образует (1→6) гликозидную связь, перенося 7 остатков глюкозы с одной из длинных боковых цепей гликогена и формирует новую ветвь Так как молекула гликогена является ветвистой, то в реакция синтеза гликогена участвует фермент ветвления – амило-(1,4→1,6)-трансглюкозидаза: фермент образует (1→6) гликозидную связь, перенося 7 остатков глюкозы с одной из длинных боковых цепей гликогена и формирует новую ветвь

Содержание слайда: Скорость синтеза гликогена определяется активностью гликоген-синтазы, в то время как расщепление катализируется гликоген-фосфорилазой Скорость синтеза гликогена определяется активностью гликоген-синтазы, в то время как расщепление катализируется гликоген-фосфорилазой Оба фермента действуют на поверхности нерастворимых частиц гликогена, где они в зависимости от состояния обмена веществ могут находиться в активной или неактивной форме

Содержание слайда: Г л и к о г е н о л и з Главным регулируемым ферментом гликогенолиза является гликогенфосфорилаза Фосфорилаза может находиться либо в неактивном, дефосфорилированном, состоянии – фосфорилаза b, либо в активном, фосфорилированном, состоянии – фосфорилаза a.

Содержание слайда: Неактивная форма фермента, состоящая из 2-х субъединиц, превращается в активную, состоящую из 4-х субъединиц, с помощью киназы фосфорилазы b

Содержание слайда:

Содержание слайда: При голодании или в стрессовых ситуациях (борьба, бег) возрастает потребность организма в глюкозе При голодании или в стрессовых ситуациях (борьба, бег) возрастает потребность организма в глюкозе В таких случаях выделяются гормоны адреналин и глюкагон. Они активируют расщепление и ингибируют синтез гликогена Адреналин действует в мышцах и печени, а глюкагон — только в печени

Содержание слайда:

Содержание слайда: Активация гликогенфосфорилазы мышц

Содержание слайда:

Содержание слайда: Регуляция синтеза и распада гликогена адреналином и ионами кальция

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: Дефект фермента- это г л и к о г е н о з

Содержание слайда: Передача сигнала через адренергическую систему

Содержание слайда: Заключение. Т.о. глюкоза, поступившая в клетки с помощью транспортных систем приобретает заряд (-2) и начинается дальнейшее окисление эфира- глюкозо-6 фосфата. Метаболизм глюкозо-6 фосфата включает следующие направления:

Содержание слайда: 1.Анаэробное окисление. 2.Аэробное окисление 3. Резервное накопление гликогена 4. Пентозофосфатный путь 5. Биосинтез сложных углеводов- ГАГ

Содержание слайда:

Содержание слайда: Пути метаболизма глюкозы С6Н12О6 + инсулиновый стимул