Презентация Найбільш поширені вроджені вади серця у дітей онлайн

Содержание слайда: Найбільш поширені вроджені вади серця у дітей. Токарчук Н.І., д. мед. наук, кафедра педіатрії №1

Содержание слайда: Визначення: Вроджені вади серця – вроджені зміни будови клапанного апарату, перегородок або стінок серця та/або магістральних судин, що змінюють умови внутрішньосерцевої гемодинаміки та можуть призвести до розвитку недостатності кровообігу.

Содержание слайда: Етіологія ВВС ВВС виникають внаслідок порушень нормального розвитку системи кровообігу у термін від 3 до 8 тижнів в/утробного розвитку, коли відбувається формування камер та перегородок серця. Найбільш небезпечними для розвитку ВВС являються перші 6-8 тижні вагітності. Генетичне успадкування вади – обумовлено: кількісними та структурними хромосомними абераціями (5%). мутацією одного гену (2-3%); Вплив факторів середовища, які мають патологічний вплив на ембріогенез з формуванням ембріо- та фетопатій 1–2%. Мультифакторіальний ґенез - 90%.

Содержание слайда: Діагностика ВВС ЭКГ (право/чи лівограма, варіанти аритмій); Ехо КГ, ДЕхоКГ (анатомія / гемодинаміка); Лабораторні методи (кислотно-лужний стан); Вимірювання ЦВТ; Катетеризація порожнин серця; Ангіокардіографія.

Содержание слайда: Фази перебігу ВВС Фаза первинної адаптації (1-2 роки) Відносна компенсація (від 2-5 до 12-15 років) Термінальна (незворотна) фаза

Содержание слайда: Класифікація ВВС по Мардеру (1975 р.)

Содержание слайда: ДМШП -це вроджена аномалія сполучення між двома шлуночками серця, яка виникає внаслідок недорозвинення МШП на різних її рівнях. Частота – найбільш часта ВВС (27,7- 42% хворих ВВС); Гендерна характеристика: однакова частота у хлопчиків (48-53%) та у дівчаток (47-52%). Вада зі збагаченням МКК (бліда, первинна).

Содержание слайда: Класифікація ДМШП: Анатомічні варіанти: Інфундибулярний; Мембранозній частині МШП; Трабекулярній частині МШП; Відсутня або рудиментарна МШП; В клінічній практиці виділяють ДМШП мембранозної або м'язової частинки перегородки. За розміром (від 1 до 30 мм): Маленькі (1-10мм) Середні (11-15мм) Великі (1/2 устя аорти).

Содержание слайда: Клініка мембранозного (великого) ДМШП Симптоми – (6 – 8 тижнів життя): Прогресивне відставання у фізичному розвитку (помірна гіповлемія ВКК – синдром “обкрадання”) По мірі наростання легеневої гіпертензії з'являється: задишка, тахікардія, ціаноз при навантаженні (утруднення при годуванні), повторні пневмонії. При огляді: серцевий горб (грудь Девиса), який рано розвивається: Лівосторонній Високий Швидкопрогресуючий Пальпація та перкусія серця: зміщення границі серця вліво (на початку) а згодом – вправо; Верхівковий поштовх розлитий, посилений; В III—IV міжребір’ї по лівому краю грудини визначається систолічне тремтіння;

Содержание слайда: Клініка мембранозного (великого) ДМШП Дані аускультації змінюються залежно від стадії легеневої гіпертензії: При гіперволемічній стадії гіпертензії: грубий пансистолічний шум у III-IV – му міжребір’ї зліва від грудини; Шум ірадіює у міжлопатковий простір, на спину “оперізує грудну клітку”; При склеротичній стадії (період декомпенсації): початок – зникає шум У подальшому знову з'являється систолічний шум. Посилення та акцент II тону над ЛА, його розщеплення.

Содержание слайда: Клініка малого ДМШП: хвороба Толочинова – Роже (Роджера): Розвиток дітей без особливостей; З перших днів/тижнів життя: інтенсивний, грубий пансистолічний шум з епіцентром у III- IV – му міжребір’ї зліва від грудини; Шум ірадіює вправо, вліво від грудини, на спину Може бути систолічне тремтіння при інтенсивному проходженні струї крові через вузький простір. Границі серця нормальні. Серцевий горб не виражений.

Содержание слайда: Лікування Хірургічне лікування показано хворим, у яких скид крові через дефект становить більше 1/3 об'єму легеневого кровотоку. Видужування – у 95% оперованих хворих.

Содержание слайда: Відкрита артеріальна (боталова) протока (ВАП) ВАП серед усіх ВВС становить 6-18%. Після народження дитини відбувається функціональне закриття протоки за рахунок її спазму при першому крику (через 15-20 год. після народження). Анатомічне закриття протоки відбувається на 6-8-му тижні життя дитини. Повне закриття з формуванням артеріальної зв'язки завершується до 1-го року життя.

Содержание слайда: Клініка вузького ВАП При маленькому скиді крові в ЛА діти ростуть та розвиваються нормально. Скарги відсутні. АТ в нормі. Границі серця не розширені. При аускультації в 2-ому міжребір’ї зліва від грудини вислуховується систолодіастолічний шум.

Содержание слайда: Клініка широкого ВАП При великому скиді крові із Ао в ЛА: Діти відстають у ФР; Часто хворіють простудними захворюваннями; Втомлюваність та задишка при навантаженні; Пульс celer, altus, асиметричний (вище справа на променевій артерії); Зниження діастолічного тиску, пульсовий тиск підвищений; Пульсація яремної ямки; Верхівковий поштовх посилений, зміщений донизу;

Содержание слайда: Клініка широкого ВАП Систолодіастолічне тремтіння у 2-ому міжребір’ї зліва; Границі серця розширені вверх та вліво; При аускультації у 2-му міжребір’ї зліва від грудини вислуховується: систолодіастолічний “машинний” шум; II тон - розщеплений.

Содержание слайда: Діагностика ВАП ЕКГ: При незначному скиді крові без змін. При великому скиді зліва-направо електрична вісь займає нормальне положення. При розвитку легеневої гіпертензії: електрична вісь відхилена вправо, ознаки перевантаження лівих камер серця; при вираженій легеневій гіпертензії – гіпертрофія обох шлуночків.

Содержание слайда: Лікування ВАП Оптимальні терміни оперативного втручання 6 міс. – 3 роки. При розвитку СН, рецидивуючих пневмоній – оперативне втручання до 6 міс. Закриття ВАП у новонароджених дітей можливе за допомогою препаратів, які інгібують синтез простагландинів Е: індометацин у дозі 0,1 мг/кг 2-4 рази в день у перші 8-14 днів.

Содержание слайда: Хвороба Фалло (Сині вади Вади зі збідненням МКК Вади з право-лівим шунтом). Хвороба Фалло анатомічно складається із синдромів: Тріада Фалло Тетрада Фалло Пентада Фалло По МКХ – X XVII клас захворювань “вроджені аномалії”, рубрика Q21.3

Содержание слайда: Гемодинаміка при тетраді Фалло Порушення гемодинаміки детерміновані ступенем стенозу ЛА: при помірному стенозі ЛА можливий потік крові із ЛШ в ПШ (“бліда” або аціанотична тетрада Фалло). при вираженому стенозі ЛА та великому ДМШП значна кількість венозної крові із ПШ через ДМШП та зміщену вправо Ао потрапляє у ВКК.

Содержание слайда: Клініка тетради Фалло Діти народжуються доношеними, з нормальною масою тіла. З перших днів життя вислуховується систолічний шум в 2-4 міжребір’ї зліва від грудини. З'являється задишка спочатку при годуванні та неспокої. Ціаноз з'являється в 2-3 місяці життя. З'являються задишково-ціанотичні напади, при яких наростає: ціаноз, задишка, тахікардія; може бути втрата свідомості та судоми.

Содержание слайда: Клініка тетради Фалло Діти приймають різноманітні вимушені положення – на “корточках”, на боку з піджатими до живота ніжками. При огляді деформація грудної клітки відсутня. Границі серця нормальні або незначно розширені вліво. АТ нормальний. Зліва від грудини в 2-3-ому міжребір’ї вислуховується грубий систолічний шум, який проводиться на судини. ЕКГ: електрична вісь відхилена вправо; ознаки гіпертрофії ПШ.

Содержание слайда: Діагностика тетради Фалло Ехо КГ – візуалізується ДМШП, стеноз ЛА, декстрапозиція Ао, гіпертрофія ПШ. В аналізі крові – поліцитемія. Насичення крові киснем - < 75%.

Содержание слайда: Невідкладна допомога при задишково-ціанотичних нападах: Притиснути коліна до грудей; Оксигенотерапія; Наркотичні анальгетики: (які не пригнічують дихальні центри): промедол (0,1 мл/рік); β-блокатори: анаприлін, обзидан – 0,5мг/кг м.т.

Содержание слайда: Оперативне лікування: Паліативна операція (Blalock-Taussing): Створення анастомозу між підключичною артерією і ЛА (штучна боталлова протока). Радикальна: як другий етап через 2-3 р. після (паліативної): усунення стенозу та пластика ДМШП.