Презентация Патофизиология белой крови онлайн

Содержание слайда: Патофизиология белой крови Лейкопении Лейкоцитозы, лейкемоидные реакции Лейкозы

Содержание слайда: Лейкопения – снижение содержания лейкоцитов в периферической крови ниже 6 (4)*10/л. Классификация лейкопений: физиологическая лейкопения (конституциональная - 2-12% практически здоровых индивидов европеоидной расы, более 80% негроидов). !не снижает приспособительных возможностей индивидов, нет проявлений иммунодефицита. Патологическая лейкопения разнообразна по этиологии, патогенезу и встречается при разных синдромах и болезнях.

Содержание слайда: Классификация лейкопений Перераспределительная лейкопения — следствие перераспределения лейкоцитов циркулирующего и пристеночного пулов (усиленная экстренная маргинация лейкоцитов при стрессе, шоке) Истинные лейкопении возникают при абсолютном уменьшении числа лейкоцитов в организме как результат существенного и длительного преобладания скорости гибели лейкоцитов над скоростью их выхода в кровь (при гипоплазии костного мозга, лучевом поражении, дефиците витамина В12)

Содержание слайда: Классификация лейкопений Нейтропения Лимфопения Моноцитопения Эозинопения

Содержание слайда: Механизмы развития лейкопений: угнетение лейкопоэза в костном мозге – нарушается размножение и дифференцировка клеток миелоидного ростка (факторы: лекарственные препараты (салицилаты, сульфаниламиды, антибиотики), радиация, холод, бензол, мышьяк, дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, железа; наслед. дефекты). повышенное разрушение лейкоцитов в сосудистом русле – под влиянием антител (переливание крови, лекарственная аллергия, СКВ), токсинов м/о, - в селезенке, печени. перераспределение в сосудистом русле, депонирование – шок, коллапс, невроз, тяжелая мышечная работа. повышенная потеря лейкоцитов – при острой кровопотере, плазмопотере.

Содержание слайда: Наследственные нейтропении Синдром Костманна - связан с аутосомно-рецессивной мутацией, обусловливающей нечувствительность промиелоцитов к дальнейшему действию КСФ. гипоплазия миелоидных элементов костного мозга, нехватка миелоцитов и более зрелых нейтрофилов; микроцефалия, задержка психо-моторного развития и низкорослость (могут быть как проявлением первичного системного дефекта, так и последствиями тяжелых гнойных инфекций, наступающих у таких больных уже в раннем возрасте); болезнь относится к предлейкемическим и повышает риск миелолейкоза.

Содержание слайда: Наследственные нейтропении Врожденная циклическая нейтропения наследуется аутосомно-доминантно. Проявления нейтропении наступают периодически, раз в 3-5 недель. Имеется циклическое колебание числа других лейкоцитов, кровяных пластинок и ретикулоцитов. Патогенез связывают с пониженной чувствительностью клеток-предшественниц к КСФ, что вызывает необходимость «накопления» ростового стимула. Симптомы типичны для клиники последствий агранулоцитоза.

Содержание слайда: Наследственные нейтропении Доброкачественная этническая семейная нейтропения. Встречается у выходцев с Ближнего и Среднего Востока (семейная нейтропения Глассена). У негроидов эта аутосомно-доминантная особенность может считаться расовой и присуща большинству здоровых индивидов. Она не снижает противо-инфекционного иммунитета. Синдром Швахмана-Даймонда-Оски. Панцитопения сочетается с панкреатической недостаточностью, синдром носит аутосомно-рецессивный характер и является предлейкемическим.

Содержание слайда: Приобретенные нейтропении Инфекционные агенты: - вирусные (инфекционный мононуклеоз, вирусный гепатит, ВИЧ-инфекция, краснуха, ветряная оспа, грипп, ОРВИ). -отдельные бактериальные инфекции: коклюш, сальмонеллёз, брюшной тиф. -риккетсиозы, некоторые протозоонозы (лейшманиоз). Нейтропения истощения – развивается при тяжелом и генерализованном течении некоторых бактериальных инфекций (стафилококковой, туберкулёзной, менингококковой) возникает вторично, после длительной нейтрофилии из-за истощения запасного пула костного мозга.

Содержание слайда: Приобретенные нейтропении Аутоаллергия к нейтрофильпым антигенам - при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, болезни Шенляйн-Геноха и других. Изоиммунный конфликт матери и плода по антигенам Нф. Изоиммунная нейтропения — заболевание, принципиально аналогичное гемолитической болезни новорождённых, но протекающее при несовпадении по гранулоцитарным антигенам плода и матери. Мать даёт антитела против отцовских антигенов Нф плода, форсировавших плацентарный барьер. Частота заболевания среди живорождённых составляет 0,2%, в тяжелых случаях оно способствует развитию сепсиса новорождённых, а обычно купируется за 2-3 недели.

Содержание слайда: Приобретенные нейтропении Токсическое поражение нейтрофилов Лекарственная нейтропения часто поражает пациентов среднего и пожилого возраста, постоянно принимающих те или иные препараты (мерказолил, аминогликозидные, макролидные антибиотики, сульфаниламиды (бисептол), новокаинамид, пирозолоны (амидопирин) и ряд других нестероидных противовоспалительных медикаментов, фенотиазины (аминазин), препараты наперстянки).

Содержание слайда: Агранулоцитоз Агранулоцитозом называют глубокую селективную или неселективную нейтропению, чаще всего — при отсутствии эозинофилов и базофилов. Независимо от происхождения, при выраженной острой патологической нейтропении проявляется один и тот же симптомокомплекс, связанный со снижением резистентности к бактериальной и грибковой инфекции: боль в горле, вплоть до тяжёлой ангины, лихорадка, «мукозит» — то есть признаки воспаления слизистых оболочек рта, носа, ротоглотки, носоглотки, иногда — глаз, половых органов. При более длительной нейтропении возможны проявления пиодермии и поверхностных микозов.

Содержание слайда: Механизмы агранулоцитоза Иммунный – лекарственная аллергическая реакция 2 типа (цитолиза): сульфаниламиды, антибиотики, анальгин, препараты золота, висмута; аутоиммунное повреждение нейтрофилов при СКВ, РА. Миелотоксический – угнетение пролиферации гранулоцитов в к/м – миелотоксическое действие цитостатиков, ионизирующей радиации

Содержание слайда: Другие виды лейкопений Эозинопения – при стрессе, повышении ГК (б.Иценко-Кушинга) Лимфопения – снижение синтеза лимфоцитов при гипоплазии тимуса, обучении, дефиците белка в организме (голодание), применении иммунодепрессантов, ГК-препаратов, наследственных иммунодефицитах, СПИД, стрессе, гиперкортицизме.

Содержание слайда: Лейкоцитоз увеличение общего количества лейкоцитов в периферической крови выше 9*10 клеток/литр

Содержание слайда: Физиологический лейкоцитоз Миогенный (после физической нагрузки) Психогенный, эмоциональный Акклиматизационный Пищеварительный (через 2-3 часа после еды) Имеют перераспределительный характер, являются нейтрофильными и протекают без резких сдвигов лейкоцитарной формулы. У здоровых новорожденных, у беременных, после родов. Имеют смешанный механизм: стрессорное регулирование перераспределения лейкоцитов и истинная стимуляция лейкопоэза.

Содержание слайда: Патологический лейкоцитоз Реактивный – под действием цитокинов, стимулирующих лейкопоэз или перераспределения лейкоцитов: - инфекционно-воспалительный (особенно при гнойных процессах); - асептическое воспаление – аллергия, некроз (ИМ), ожог; - токсический (при ХПН, отравлении нитробензолом, анилином и др.); - центрогенный (шок, эпилепсия). Неопластический – лейкозы.

Содержание слайда: Механизмы развития лейкоцитоза Усиление нормального лейкопоэза (воспаление) Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (прием пищи, физическая нагрузка, стресс) Усиление опухолевого лейкопоэза Сгущение крови

Содержание слайда: Лимфоцитоз Острые вирусные инфекции: ветряная оспа, краснуха, корь; Хронические бактериальные инфекции: туберкулез, сифилис, бруцеллез; ОЛЛ, ХЛЛ

Содержание слайда: Моноцитоз Инфекционный мононуклеоз Краснуха Активный туберкулез После спленэктомии Острый моноцитарный лейкоз

Содержание слайда: Эозинофилия Аллергические реакции Глистные инвазии Прием лекарств (аспирин, сульфаниламиды) ХМЛ

Содержание слайда: Базофилия Микседема ХМЛ

Содержание слайда: Нейтрофильный лейкоцитоз Острые инфекционные заболевания (гнойно-воспалительные) При ИМ После острой кровопотери Интоксикации

Содержание слайда: Сдвиги нейтрофильной формулы К/М

Содержание слайда: СДВИГ ВЛЕВО Увеличение в периферической крови незрелых форм нейтрофильного ряда (омоложение клеток)

Содержание слайда: Сдвиги влево Гипорегенеративный (простой): увеличение палочкоядерных форм – начальные стадии гнойной инфекции, нетяжелые формы; Регенеративный: увеличение палочкоядерных и метамиелоцитов; Гиперрегенеративный: увеличение палочкоядерных и метамиелоцитов, появление миелоцитов – тяжелое течение гнойно-воспалительных заболеваний; Лейкемический: появление в крови промиелоцитов и миелобластов – лейкозы, лейкемоидные реакции;

Содержание слайда: Сдвиги влево Регенеративно-дегенеративный: увеличены палочкоядерные, метамиелоциты, миелоциты, снижены сегментоядерные, дегенеративные изменения в нейтрофилах – избыточная стимуляция миелопоэза при истощении ресурсов; Дегенеративный: лейкоциты на нижней границе нормы или снижены, резко снижены сегментоядерные, дегенеративные изменения в нейтрофилах – запредельная стимуляция---угнетение миелопоэза

Содержание слайда: Сдвиг вправо Увеличение в крови сегментоядерных нейтрофилов, дегенеративные изменения в нейтрофилах - при угнетении миелопоэза, апластические состояния. Дегенеративные формы лейкоцитов Токсическая зернистость – в цитоплазме и ядрах крупные зерна голубого цвета – отражает незавершенный лизис возбудителя; Зерна Амато – овальные голубые образования в цитоплазме с красными включениями – при скарлатине; Вакуолизация цитоплазмы («простреленные» лейкоциты) – жировая дегенерация, отражает глубокий энергодефицит, начало некробиоза; Пикноз ядер

Содержание слайда: Виды лейкоцитозов (Фролов, 1999) Нейтрофильно-эозинопенический —увеличение числа нейтрофилов, при снижении содержания эозинофилов. Характерен для гнойных инфекций. Нейтрофилъно-эозинофилъный — происходит при анафилактических заболеваниях и паразитозах, характеризуется сочетанным повышением количества нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Лимфоцитарно-нейтропенический — характеризуется преобладанием лимфоцитов, типичен для тифо-паратифозных заболеваний, вирусных и иных инфекций, сопровождаемых выраженными ГЗТ. Моноцитарно-лимфоцитарный — характеризуется повышением агранулоцитов. Бывает при аутоиммунных, аллергических и инфекционных заболеваниях, возбудители которых фагоцитируются, преимущественно, макрофагами.

Содержание слайда: Лейкемоидные реакции реактивный гиперлейкоцитоз, патологическая реакция крови, схожая с лейкозом. Термин впервые предложил в 1926 году Крумбхар для обозначения изменений в крови, напоминающих лейкоз, но имеющих реактивный характер. Классификация: миелоидного и лимфо-моноцитарного типа. Миелоидного типа нейтрофильная миелобластная - при тяжелых, генерализованных гнойно-септических и токсических состояниях (сепсис, скарлатина, гнойная пневмония, ХПН, отравлениях ртутью, острый массивный гемолиз, шок); большая эозинофилия – при тяжелых аллергиях, гельминтозах. Лимфоцитарно-моноцитарного типа - при инфекционном мононуклеозе, тяжелой краснухе, кори, туберкулезе, герпетической инфекции.

Содержание слайда: Лейкоз Заболевание крови, характеризующееся безудержной пролиферацией и омоложением кроветворных элементов без их созревания и метаплазией кроветворной ткани Частота – 3-10 на 100 тыс. населения Мужчины болеют в 1,5 раза чаще Максимум заболеваемости острыми лейкозами – до 10-18 лет (пик: 2-5 лет), хроническими – старше 50 лет

Содержание слайда: Этиология лейкозов Ионизирующее излучение - после Хиросимы – заболеваемость лейкозами увеличилась в 7,5 раз Химические канцерогены - доказано в эксперименте на животных Вирусы - доказано экспериментально Генетическая предрасположенность - повышена заболеваемость при синдромах Дауна, Клайнфельтера, Шерашевского-Тернера

Содержание слайда: Классификация лейкозов Острые и хронические (критерий – морфо-функциональные особенности лейкозных клеток) Острые – основной субстрат опухоли – низкодифференцированные, незрелые клетки (бласты). Костный мозг и кровь перенасыщены клетками 2, 3, 4-го классов; Хронические – субстрат опухоли – созревающие и зрелые элементы.

Содержание слайда: Классификация лейкозов По типу лейкозных клеток Миелобластный Лимфобластный Монобластный Эритромиелобластный Промиелоцитарный Недифференцированный

Содержание слайда: Классификация лейкозов По количеству клеток в периферической крови: Лейкемический вариант – количество лейкоцитов в периферической крови – более 100 Сублейкемический –лейкоцитоз:20-50-80 Алейкемический – количество лейкоцитов в пределах нормы Лейкопенический – снижение лейкоцитов в крови

Содержание слайда: Патогенез лейкозов Канцерогенный фактор вызывает мутацию одной из клеток-предшественниц гемопоэза нарушается информация деления и дифференцировки, регуляция деления кроветворных клеток Деление лейкозной клетки – формирование патологического клона -моноклональная стадия Формирование множества различных клонов (из-за нестабильности хромосомного аппарата лейкозных клеток) – поликлональная стадия Дальнейшее разрастание клонов, замещение (вытеснение) нормальных кроветворных элементов к/м, распространение по организму с током крови, метастазирование в органы и ткани

Содержание слайда: Клинические проявления лейкозов Лейкозная гиперплазия и инфильтрация костного мозга приводят к замещению нормальных очагов кроветворения лейкозными элементами, угнетению нормального кроветворения, в результате чего развиваются анемия и тромбоцитопения. Геморрагический синдром - геморрагии могут быть мелкоточечными или мелкопятнистыми одиночными высыпаниями на коже и слизистых, а могут проявляться в виде обширных кровоизлияний и профузных кровотечений.

Содержание слайда: Клинические проявления лейкозов Гиперпластический синдром: умеренное и безболезненное увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, гиперплазия миндалин, что часто вызывает затрудненность и болезненность при дыхании и глотании. Интоксикационный синдром проявляется нарастающей слабостью, повышенной утомляемостью, заторможенностью или, наоборот, повышенной возбудимостью, нарушением сна, тяжестью в голове, снижением аппетита, тахикардией, повышением температуры тела.

Содержание слайда: Клинические проявления лейкозов Инфекционный синдром – основное осложнение лейкоза, частая непосредственная причина гибели больных. Язвенно-некротические ангины, стоматиты, пневмонии и другие инфекционные поражения, часто принимающие генерализованный характер (сепсис) связаны с резким снижением функциональных качеств неполноценных низкодифференцированных лейкоцитов (функциональный опухолевый атипизм) – снижение фагоцитоза, двигательной, ферментативной активности лейкоцитов.

Содержание слайда: Острый лимфобластный лейкоз тип лейкоза, чаще всего встречающийся у детей. Он исходит из недифференцирующегося пролиферирующего клона лимфобластов. Пик заболеваемости ОЛЛ приходится на возраст 4-5 лет, девочки составляют 1/3 больных. Характерны анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения и соответствующие им клинические корреляты (геморрагический, анемический и инфекционно-септический синдромы).

Содержание слайда: Хронический лимфолейкоз неизлечимое, медленно-прогрессирующее неопластическое заболевание,исходящее из клона В-клеток. Мужчины болеют ХЛЛ втрое чаще женщин. Специфика ХЛЛ - у патологического В-клона, при наличии некоторых признаков созревания, нет способности к переходу в плазмоциты. Однако эти, зрелые на вид клетки несут хромосомные аномалии и функционально неполноценны, что обусловливает гипогаммаглобулинемию, снижение иммунитета и тенденцию к аутоаллергии. Гепатомегалия, спленомегалия, генерализованная лимфоаденопатия. Практически важными поздними проявлениями ХЛЛ являются аутоиммунная гемолитическая анемия и ауто­иммунная тромбоцитопения.

Содержание слайда: Хронический лимфобластный лейкоз Картина крови: При приготовлении мазков крови больных ХЛЛ на стекле часть клеток проявляет нестойкость к механическо­му воздействию и разрушается. Результатом бывает появление на мазке (но не в крови больного in vivo!) теней Клейна-Гумпрехта-Боткина. Данные образования патогномоничны для ХЛЛ и, в связи с малосимптомностью ранних стадий этого смертельного заболевания, имеют большое диагностическое значение. ХЛЛ — тот единственный тип лейкоза, при котором современная медицина всё еще абсолютно бессильна. Раннее начало терапии не улучшает, как при других новообразованиях, а ощутимо ухудшает прогноз, в силу побочных эффектов, поэтому принято начинать лечить пациента, у которого уровень лимфоцитов в крови не менее 150 Г/л.