Презентация Герминоклеточные опухоли онлайн

Содержание слайда: Герминоклеточные опухоли у детей Демидчик ЮЕ

Содержание слайда: Общие положения Общие положения Классификация Этиология Принципы лечения Стадирование Результаты и прогноз

Содержание слайда: Общие положения (1) Герминоклеточные опухоли составляют 2-3% от всех злокачественных новообразований детского возраста Встречаются с частотой 4-6: 1 000 000 детского населения Два пика заболеваемости: до 3 лет и после 12 Чаще встречаются у девочек, реже – у мальчиков

Содержание слайда: Общие положения (2) Основная локализация – яичники, яички В 50% выявляются при рождении В 40% - развиваются в крестцово-копчиковой области

Содержание слайда:

Содержание слайда: Общие положения (2) В 80% герминоклеточные опухоли детского возраста доброкачественные Редкие локализации – шея, средостение, забрюшинное пространство и полость черепа Гистогенез остается неясным (примордиальные зародышевые клетки, клетки желточного мешка, плюрипотентные эмбриональные клетки и т.п.)

Содержание слайда: Общие положения (3) Зародышевые клетки (germ cells) впервые появляются в эндодерме желточного мешка и затем мигрируют в половой гребень эмбриона на заднюю поверхность брюшной стенки. Образуют скопления Опухоли могут возникать из этих скоплений, а также из мест, где миграция была неполной

Содержание слайда:

Содержание слайда: Классификация Опухоль желточного мешка Герминома Эмбриональный рак Хорикарцинома Полиэмбриома Гонадобластома Тератома Зрелая Незрелая

Содержание слайда: Злокачественные опухоли (1) Опухоли желточного мешка (эндодермального синуса) Напоминает желточный мешок в ранних стадиях эмбиогенеза или эндодермальный синус мышей На разрезе солидные струтуры белого цвета с кистозными образованиями Микроскопически – гетерогенные, состоят из производных желточного мешка, ретикулярных, псевдопапиллярных образований

Содержание слайда: Злокачественные опухоли (2) Опухоли желточного мешка (эндодермального синуса) Пик выявляемости – 1-4 года (в среднем 1,5 года Описаны у мертворожденных Основная локализация – корестцово-копчиковая область // яички и яичники У мальчиков составляет 80% злокачественных опухолей яичка У девочек – 10% от всех опухолей яичников

Содержание слайда: Злокачественные опухоли (3) Опухоли желточного мешка (эндодермального синуса) Редкие локализации: средостение, влагалище, забрюшинное пространство Крайне редкие локализации: тимус, желудок, печень, мочевой пузырь М.б. Изолированными или частью тератом

Содержание слайда: Злокачественные опухоли (4) Эмбриональный рак (состоит из недифференцированных клеток) Состоит из эмбриональных, железистых, папиллярных или светлоклеточных железистых структур эпителиального типа Встречается у подростков Часто сочетается с тератомой

Содержание слайда: Злокачественные опухоли (5) Хорионкарцинома Существует в 2 различных формах Гестагенной (происходит из плаценты) Негестагенной (происходит из неплацентарной ткани вне периода беременности) Оба варианта состоят из клеток хориона Продуцирует гонадотропин

Содержание слайда: Злокачественные опухоли (6) Герминома (семинома, дисгерминома) Составляет 10% всех герминоклеточных опухолей Экстрагонадные локализации – гипофиз и средостение Прогноз плохой

Содержание слайда: Злокачественные опухоли (7) Семинома Чаще бывают у мальчиков в возрастной группе 10-15 лет Основная причина – крипторхизм и интратубулярная неоплазия

Содержание слайда: Злокачественные опухоли (8) Дисгерминома 30% всех злокачественных опухолей у детей Часто бывает при недоразвитии половых органов, инфантилизме и псевдогермафродитизме У части больных имеется аномальный кариотип (мозаицизм 45XO/46XY)

Содержание слайда: Злокачественные опухоли (10) Гонадобластома (Scully,1952) Чаще возникает при дисгенезии гонад 80% больных фенотипически женского пола, 20% - мужского Описан мужской гермафродитизм У мальчиков сочетается с гипостадией, крипторхизмом, гинекомастией

Содержание слайда: Тератомы (1) Состоят из трех слоев: эктодермы, мезодермы и эндодермы Могут состоять из кистозных и солидных элементов Способны к малигнизации

Содержание слайда: Тератомы (2) Чаще всего приводят к возникновению аденокарциномы и рабдомиосаркомы Из экстраэмбриональных структур могут возникать опухоли эндодермального синуса и хорионкарцинома

Содержание слайда: Тератомы (3) Морфологически могут быть: Зрелые Состоят из высоко дифференцированных тканевых структур Незрелые Содержат нейроглиальный или нейроэпителиальный элементы Тератомы со злокачественными компонентами

Содержание слайда: Классификация герминоклеточных опухолей

Содержание слайда: Этиология (1) 12-18% детей с герминоклеточными опухолями страдают сопутствующими врожденными аномалиями Чаще всего – стеноз или атрезия анального кольца Пример – триада Currarino (1981): Пресакральные герминоклеточные опухоли Стеноз или атрезия анального кольца Деформация мошонки

Содержание слайда: Этиология (2) Синдром Klinefelter (ассоциирован с медиастинальными герминоклеточными опухолями) Клиническое проявление полисомии по X-хромосоме у мужчин (кариотипы 47,XXY; 48XXXY, 49 XXXXY; 48XXYY; 49XXXYY) Первичный гипогонадизм, евнухоидное телосложение, высокий рост, гинекомастия, расстройства поведения, отставание в психическом развитии

Содержание слайда: Этиология (3) Синдром Turner Аномалия одной из X-хромосом у женщин. Обычно отсутствует отцовская X-хромосома. В 60% случаев обусловлен монососмией X-хромосомы (кариотип 45,Х), в 20% - мозаицизм (например 45,Х/46,XX). В 20% - 46,Х[delXp-] Низкий рост, крыловидные складки шеи, бочкообразная грудная клетка, O-образное искривление рук, X-образное искривление ног, птоз, нарушение пропорций лица, низкий рост волос на затылке Коарктация аорты, подковообразная почка, недоразвитие яичников (первичная аменорея), множественные пигментные невусы На месте яичников находятся недифференцированные соединительнотканные тяжи без половых клеток и фолликулов

Содержание слайда: Этиология (4) Синдром тестикулярной феминизации (синдром резистентности к андрогенам, AIS) Причина – отсутствие или дефект рецепторов к андрогенам в клетках-мишенях Мужской кариотип (46,XY) Женский фенотип, отсутствие оволосения, аменорея в начале пубертатного возраста Локализация яичек в паховом канале или в брюшной полости

Содержание слайда: Этиология (5) Дисгенезия гонад Причина – точечные мутации генов X-хромосомы, что приводит к ранним нарушениям дифференцировки половых желез Ооциты I порядка не вступают в первое деление мейоза, не формируются первичные фолликулы У всех больных женский фенотип (46,XX; 46XY). Гонады – тяжистые, без ооцитов и фолликулов. Матка и придатки недоразвиты

Содержание слайда: Общие свойства (1) Герминоклеточные опухоли часто производят белки – маркеры, определение которых используется в диагностике и мониторинге

Содержание слайда: Общие свойства (2) Альфа-фетопротеин (АФП) Опухоли желточного мешка Эмбриональный рак Гликопротеин, который в физиологических условиях обнаруживается в желточном мешке, фетальной печени и ЖКТ Физиологическая роль АФТ – ингибирование протеаз, промоция роста клеток и органов, иммуносупрессия во время беременности В постнатальном периоде определяются только следы АФТ

Содержание слайда: Общие свойства (3)

Содержание слайда: Общие свойства (4)

Содержание слайда:

Содержание слайда: Крестцово-копчиковые тератомы (2) Растут от передней поверхности крестца Чаще всего проявляются наружным новообразованием, располагающимся между анальным кольцом и крестцом Кожа над опухолью м.б. нормальной, атрофичной, напряженной или изъязвленной

Содержание слайда: Крестцово-копчиковые тератомы (3) Опухоль может состоять только из тазового компонента Тазовый компонент опухоли может вызвать обструкцию прямой кишки или способен сдавливать мочеточники и мочевой пузырь В диагностике имеет значение определение уровней АФП и ХГТ

Содержание слайда: Клинически проявляются наличием новообразования на шее или в полости рта, носоглотки и ротоглотки Клинически проявляются наличием новообразования на шее или в полости рта, носоглотки и ротоглотки Часто бывают причиной обструкции респираторного тракта Продуцируют опухолевые маркеры

Содержание слайда: Чаще всего развиваются бессимптомно и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании Чаще всего развиваются бессимптомно и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании Тератомы и семинома могут достигать гигантских размеров

Содержание слайда: Несеминомные герминоклеточные опухоли средостения характеризуются высоко агрессивным течением Несеминомные герминоклеточные опухоли средостения характеризуются высоко агрессивным течением Производят маркеры – АФП и ХГТ

Содержание слайда: Часто сочетается с гидроцефалией Часто сочетается с гидроцефалией Основные проявления – повышение внутричерепного давления, головные боли, сонливость, тошнота АФП и ХГТ

Содержание слайда: Абдоминальные и забрюшинные опухоли Проявляются пальпируемым новообразованием Другие признаки – тошнота, боль в животе, анорексия АФП и ХГТ

Содержание слайда: Герминоклеточные опухоли влагалища Основное проявление – кровянистые выделения из половых путей Чаще всего бывают в возрасте до 3 лет АФП и ХГТ

Содержание слайда: Стадии заболевания (1) Экстрагонадные герминоклеточные опухоли: I ст. - выполнение радикальной операции при любой локализации, удаление копчика при крестцово-копчиковых тератомах, отсутствие опухолевого роста в краях резецированных тканей и лимфатических узлах. Отсутствие опухолевых маркеров. II ст. - микроскопические признаки резидуальной опухоли; вовлечение ЛУ и(или) наличие опухолевых маркеров

Содержание слайда: Стадии заболевания (2) Экстрагонадные герминоклеточные опухоли: III ст. - Макроскопическая резидуальная ткань, массивное поражение ЛУ (> 2 cm). Опухолевые маркеры могут выявляться или не выявляться IV ст. - Висцеральные абдоминальные или отдаленные метастазы

Содержание слайда: Основное проявление в детском возрасте – пальпируемая опухоль в брюшной полости Основное проявление в детском возрасте – пальпируемая опухоль в брюшной полости Другие проявления (обычно в возрасте 10-14 лет) – боль, тошнота, рвота (м.б. при отсутствии пальпируемого новообразования)

Содержание слайда: В 5% - двусторонние поражения В 5% - двусторонние поражения Характерно повышение уровней АФП и ХГТ

Содержание слайда: Стадии заболевания (1) Опухоли яичника: I ст. - опухоль ограничена одним или обоими яичками, отсутствие злокачественных клеток в смывах из брюшной полости. Показатели опухолевых маркеров не повышены в пределах времени их полужизни II ст. - микроскопические признаки распространения резидуальной опухоли или метастазы в лимфатических узлах, отсутствие злокачественных клеток в смывах из брюшной полости. Опухолевые маркеры могут определяться или не определяться

Содержание слайда: Стадии заболевания (2) Опухоли яичника: III ст. - Вовлечение забрюшинных лимфатических узлов > 2 cm при отсутствии висцеральных и экстраабдоминальных метастазов. Наличие злокачественных клеток в смывах из брюшной полости IV ст. - Висцеральные абдоминальные или отдаленные метастазы

Содержание слайда:

Содержание слайда: Основное проявление – бессимптомное новообразование мошонки Основное проявление – бессимптомное новообразование мошонки В 15-25% опухоль ассоциирована с водянкой яичка Опухоль часто бывает двусторонней

Содержание слайда: Вероятность злокачественной опухоли увеличивается в 20-40 раз при неопущении яичка Вероятность злокачественной опухоли увеличивается в 20-40 раз при неопущении яичка Герминоклеточные опухоли яичка часто производят АФП и ХГТ

Содержание слайда: Стадии заболевания (1) Опухоли яичка: I ст. - опухоль ограничена одним или обоими яичками без признаков распространения опухоли за пределы органа. Показатели опухолевых маркеров не повышены в пределах времени их полужизни II ст. - микроскопические признаки распространения опухоли за пределы яичка в мошонке или по ходу семенного канатика на расстояние менее 5 см от проксимальной границы опухолевого роста. Метастатическое поражение забрюшинных ЛУ < 2 cm и(или) повышение уровня опухолевых маркеров за пределами времени их полужизни

Содержание слайда: Стадии заболевания (2) Опухоли яичка: III ст. - Вовлечение забрюшинных лимфатических узлов > 2 cm при отсутствии висцеральных и экстраабдоминальных метастазов IV ст. - Висцеральные абдоминальные или отдаленные метастазы

Содержание слайда: Общие принципы лечения (1) Зрелые тератомы – операция Незрелые тератомы – в зависимости от степени дифференцировки подлежат только операции или операции и адъювантной ХТ Крестцово-копчиковые тератомы предполагают обязательное удаление копчика. Без удаления – вероятность рецидива – 40%

Содержание слайда:

Содержание слайда: Общие принципы лечения (2) Герминоклеточные опухоли головы и шеи удаляются in utero или в течение 50-60 минут после кесарева сечения Герминоклеточные опухоли яичников предполагают выполнение сальпингоовариоэктомии, оментэктомии, промывания брюшной полости и биопсии брюшины

Содержание слайда: Общие принципы лечения (3) Герминоклеточные опухоли яичек - ингвинальная орхэктомия с удалением оболочек При эмбриональном раке яичек всегда следует выполнять радикальную лимфодиссекцию (паховые, подвздошные и парааортальные лимфоузлы)

Содержание слайда:

Содержание слайда: Результаты и прогноз После хирургического лечения зрелых тератом – излеченность достигает 100% Семиномы яичек и дисгерминомы яичников у девочек – от 80 до 100% Плохой прогноз наблюдается при опухолях эндодермального синуса, эмбриональном раке

Содержание слайда:

Содержание слайда: Благодарю за внимание…