Презентация Надпочечники онлайн

Содержание слайда: НАДПОЧЕЧНИКИ: СТРОЕНИЕ, ФУНКЦИИ, СИНДРОМЫ ПРИ НАРУШЕНИИ ФУНКЦИЙ, ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА ВЫПОЛНИЛА: СТУДЕНТКА ГРУППЫ 407 ПЕД ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА СЕДУНОВА ОЛЬГА СЕРГЕЕВНА

Содержание слайда: Надпочечники — парные эндокринные железы позвоночных животных и человека. Надпочечники — парные эндокринные железы позвоночных животных и человека.  У человека расположены в непосредственной близости к верхнему полюсу каждой почки. Играют важную роль в регуляции обмена веществ и в адаптации организма к неблагоприятным условиям (реакция на стрессовые условия). Масса одного надпочечника у взрослого человека составляет в среднем 12–15 г, размеры — 40–60x20–30x2–8 мм. Надпочечник состоит из наружного коркового вещества (до 80% общей массы), где синтезируются стероидные гормоны (исходный продукт синтеза — холестерин), и внутреннего мозгового, выделяющего катехоламины.

Содержание слайда: При рождении масса одного надпочечника у ребёнка достигает 7 г, их величина составляет 1/3 величины почки. У новорождённого кора надпочечников, как и у плода, состоит из 2 зон — фетальной и дефинитивной (постоянной), причём на долю фетальной приходится основная масса железы. При рождении масса одного надпочечника у ребёнка достигает 7 г, их величина составляет 1/3 величины почки. У новорождённого кора надпочечников, как и у плода, состоит из 2 зон — фетальной и дефинитивной (постоянной), причём на долю фетальной приходится основная масса железы. В течение первых 3 мес жизни масса надпочечника уменьшается наполовину, в среднем до 3,4 г, главным образом за счёт истончения и перестройки коркового вещества, после года она вновь начинает увеличиваться. К годовалому возрасту фетальная зона полностью исчезает, а в дефинитивной коре уже различимы клубочковая, пучковая и сетчатая зоны. К 3 годам завершается дифференцировка корковой части надпочечника. Формирование зон коркового вещества продолжается до 11–14 лет, к этому периоду соотношение ширины клубочковой, пучковой и сетчатой зон составляет 1:1:1. К 8 годам происходит усиленный рост мозгового вещества. Окончательное его формирование заканчивается к 10–12 годам. Масса надпочечников заметно увеличивается в пред — и пубертатном периодах и к 20 годам возрастает в 1,5 раза по сравнению с их массой у новорождённого, достигая показателей, свойственных взрослому.

Содержание слайда: В коре надпочечников: В коре надпочечников: Клубочковая зона - минералокортикоиды - альдостерон (стимулирует канальцевую реабсорбцию ионов натрия и экскрецию ионов калия, водорода, аммиака и магния в почках, играя важнейшую роль в регуляции водно-электролитного гомеостаза организма и объёма экстрацеллюлярной жидкости. Через ионы натрия альдостерон влияет на кровеносные сосуды, повышая их тонус. Секреция альдостерона находится под регуляцией ренин-ангиотензиновой системы (в основном анги-отензина II), дофамина, в незначительной степени АКТГ и зависит от концентрации ионов калия в сыворотке крови) Пучковая зона - глюкокортикоиды - кортизол, кортизон и др. (антистрессовое, противошоквое, иммунорегулирующее, противовоспалительное, противоаллергическое действие) Сетчатая зона - андрогены (дегидроэпиандростерон и андростендион), следовые количества эстрогенов. В мозговом веществе надпочечников образуются катехоламины - адреналин, норадреналин и дофамин (вызывают вазоконстрикцию, способствуют повышению АД, стимулируют работу сердца, усиливают гликогенолиз, липолиз, глюконеогенез)

Содержание слайда: Для определения структуры и величины надпочечников используют УЗИ и КТ. Для определения структуры и величины надпочечников используют УЗИ и КТ. Для оценки функций надпочечников определяют концентрацию кортизола, альдостерона в крови и моче, половых стероидных гормонов в крови, катехоламинов (адреналина, норадреналина и ванилил-миндальной кислоты) в моче, проводят диагностические пробы с АКТГ или глюкокортикоидами.

Содержание слайда: Гипокортицизм — снижение функций коры надпочечников (надпочечниковая недостаточность). Гипокортицизм — снижение функций коры надпочечников (надпочечниковая недостаточность). Хроническая надпочечниковая недостаточность проявляется у детей общей слабостью, быстрой утомляемостью, задержкой развития, анорексией, потерей массы тела, гипогликемией, периодически тошнотой, рвотой, жидким стулом, болями в животе, артериальной гипотензией. При первичной хронической надпочечниковой недостаточности, кроме того, отмечают гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек (следствие усиленной секреции АКТГ), повышенную потребность в соли, гипонатриемию и ги-перкалиемию (вследствие дефицита альдостерона). При вторичной хронической надпочечниковой недостаточности эти симптомы отсутствуют, за исключением гипонатриемии разведения.   Первичная врождённая хроническая надпочечниковая недостаточность чаще всего развивается у детей с дефектами ферментов стероидогенеза, реже с гипоплазией коры надпочечников. Врождённая дисфункция коры надпочечников — группа наследственных заболеваний , при которых нарушен биосинтез кортизола в коре надпочечников вследствие дефекта одного из ферментов или транспортных белков. Снижение синтеза кортизола вызывает гиперпродукцию АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и накоплению метаболитов, предшествующих дефектному этапу стероидогенеза.

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: Гиперкортицизм (гиперсекреция глюкокортикоидов) может быть первичным, обусловленным мелкоузелковой иди деталейой гиперплазией коры, аденомой или злокачественным новообразованием надпочечников, и вторичным. Последний возникает при избыточной секреции АКТГ аденогипофизом или эктопическом выделении АКТГ негипофизарными опухолями (из клеток нервного гребня или островковых клеток при тимоме, нефробластоме и др.). Клиническая картина определяется тем, какие именно глюкокортикоиды секретируются у ребёнка в избытке. Гиперкортицизм (гиперсекреция глюкокортикоидов) может быть первичным, обусловленным мелкоузелковой иди деталейой гиперплазией коры, аденомой или злокачественным новообразованием надпочечников, и вторичным. Последний возникает при избыточной секреции АКТГ аденогипофизом или эктопическом выделении АКТГ негипофизарными опухолями (из клеток нервного гребня или островковых клеток при тимоме, нефробластоме и др.). Клиническая картина определяется тем, какие именно глюкокортикоиды секретируются у ребёнка в избытке.

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: Адреногенитальный синдром - наследственное патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников (чрезмерная секреция андрогенов) и проявляющееся признаками вирилизации.

Содержание слайда: ПАТОГЕНЕЗ АГС недостаточность одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола → дефицит кортизола → стимуляция выработки АКТГ → гиперплазия коры надпочечников и избыточная продукция АКТГ-зависимых стероидов

Содержание слайда: ВИДЫ АГС 1. Врождённый адреногенитальный синдром А. Вирильная форма — простая (неосложнённая) вирилизирующая форма Б. Сольтеряющая форма — вирилизм с гипотензивным синдромом В. Гипертензивная форма — вирилизм с гипертензивным синдромом 2. Приобретённый адреногенитальный синдром

Содержание слайда: ОБЩИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АГС вирилизация наружных половых органов макросомия гирсутизм маскулинизация раннее ложное половое созревание мальчиков по изосексуальному типу

Содержание слайда: ДИАГНОСТИКА семейный анамнез определение полового хроматина и хромосомного набора рентгенологическое исследование кистей рук определение уровня тестостерона, 17 – гидроксипрогестерона в крови большой и малый тест подавления функции коркового вещества надпочечников глюкокортикоидами ультразвуковое исследование и компьютерная томография

Содержание слайда: Для гипоальдостеронизма характерен ряд симптомов, обусловленных гиперкалиемией и гипонатриемией и их влиянием на функции почек, сердечно-сосудистой системы и скелетных мышц. У больных отмечают быструю утомляемость, мышечную слабость, артериальную гипотензию, периодически обморочные состояния, брадикардию, блокады сердца. Изолированную недостаточность выработки альдостерона наблюдают редко, при наличии ферментного дефекта в клубочковой зоне коры надпочечников, а также после удаления альдостеромы в одном надпочечнике и вторичной атрофии клубочковой зоны в другом. Наблюдают и псевдогипоальдостеронизм, обусловленный низкой чувствительностью рецепторов эпителия почечных канальцев к альдостерону. Для гипоальдостеронизма характерен ряд симптомов, обусловленных гиперкалиемией и гипонатриемией и их влиянием на функции почек, сердечно-сосудистой системы и скелетных мышц. У больных отмечают быструю утомляемость, мышечную слабость, артериальную гипотензию, периодически обморочные состояния, брадикардию, блокады сердца. Изолированную недостаточность выработки альдостерона наблюдают редко, при наличии ферментного дефекта в клубочковой зоне коры надпочечников, а также после удаления альдостеромы в одном надпочечнике и вторичной атрофии клубочковой зоны в другом. Наблюдают и псевдогипоальдостеронизм, обусловленный низкой чувствительностью рецепторов эпителия почечных канальцев к альдостерону.

Содержание слайда: Гиперальдостеронизм — избыточная выработка альдостерона, вызывающая артериальную гипертензию, метаболический алкалоз, гипокалиемию и задержку натрия. При этом вначале уменьшается суточный диурез, а затем появляются полиурия, полидипсия, никтурия, устойчивость к антидиуретическим препаратам. Гиперальдостеронизм у детей развивается редко. Гиперальдостеронизм может быть первичным и вторичным. Гиперальдостеронизм — избыточная выработка альдостерона, вызывающая артериальную гипертензию, метаболический алкалоз, гипокалиемию и задержку натрия. При этом вначале уменьшается суточный диурез, а затем появляются полиурия, полидипсия, никтурия, устойчивость к антидиуретическим препаратам. Гиперальдостеронизм у детей развивается редко. Гиперальдостеронизм может быть первичным и вторичным. При первичном гиперальдостеронизме возникает автономная гиперсекреция альдостерона, вызывающая гипокалиемию и мягкую или умеренную артериальную гипертензию. Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна), обусловленный альдостеромой (альдостеронсекретирующей аденомой надпочечников) или двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников, у детей выявляют редко. Гиперальдостеронизм, поддающийся терапии глюкокортикоидами, представляет собой семейную форму заболевания (91), при той наблюдают дупликацию гена 11-Р-гидроксилазы. • Вторичный гиперальдостеронизм может развиться при ряде заболеваний, сопровождающихся гиповолемией и ишемией почек (паренхиматозных заболеваниях почек, реноваскулярной патологии, длительной артериальной гипертензии, ренин-секретирующей опухоли, синдроме Шварца — Бартера с нарушением реабсорбции хлоридов в почечных канальцах, сердечной недостаточности, лечении диуретиками, болезнях печени, сопровождающихся асцитом и др.).

Содержание слайда:

Содержание слайда: СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!