Презентация Амилоидоз почек. Диагностика. Принципы лечения онлайн

Содержание слайда: АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК: ДИАГНОСТИКА, ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: Классификация

Содержание слайда: Клиническая классификация амилоидоза 1. Первичный амилоидоз (AL) • возникающий без явной причины • ассоциированный с множественной миеломой макроглобулинемией Вольденстрема 2. Вторичный амилоидоз (AA) • при хронических инфекциях • при РА, ЮРА, АС, БШ, Чарг-Стросс, ССД, смешЗСТ • при онкологических заболеваниях 3. Семейный (наследственный) амилоидоз • при периодической болезни (сефарды, евреи, курды, армяне) АА синдром Макла – Уэллса Muckle-Wells) – нефропатия, крапивница, глухота (АА) аутосомно-доминантные формы при которых в Транстиретине изменены аминокислоты (метионин на валин в 30 положении TTR Met30 и др)

Содержание слайда: Этиология АА -амилоидоз

Содержание слайда: Основные типы Амилоидоза

Содержание слайда: Клиническая картина определяется поражением органов-мишеней Основные органы-мишени AL-амилоидоз: сердце, ЖКТ, почки. АА-амилоидоз: почки, печень, селезенка, кишечник. Семейный амилоидоз (ATTR): периферическая нервная система (сенсорно-моторная невропатия и нарушение вегетативных функций) сердце, желудочно-кишечный тракт, почки. Системный старческий (ATTR) сходен с AL-амилоидозом основные органы-мишени сердце, сосуды, сочетается с атеросклерозом отличается меньшей тяжестью поражения. Диализный амилоидоз: кости, периартикулярные ткани (переломы), синдром карпального канала.

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: Клиника Амилоидоза почек

Содержание слайда: Латентная (бессимптомная) стадия Амилоид присутствует в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок развивается отек и очаги склероза. В этот период при АП преобладают клинические проявления основного заболевания. Стадия длится 3-5 и более лет.

Содержание слайда: Протеинурическая (альбуминурическая) стадия амилоид появляется прежде всего в мезангии, в петлях капилляров, в пирамидах и корковом веществе гломерул, в сосудах. Развиваются склероз и атрофия нефронов, гиперемия и лимфостаз. Почки увеличены и плотны, матово- серо-розового цвета. Протеинурия в начале выражена умеренно, может какой-то период быть даже преходящей, уменьшаться и увеличиваться, но затем становится стойкой. Продолжительность стадии от 10 до 13 лет.

Содержание слайда: Нефротическая (отечная) стадия – амилоидно- липоидный нефроз – амилоид во всех отделах нефрона. Склероз и амилоидоз мозгового слоя, но корковый слой без выраженных склеротических изменений.. Большая сальная почка. Клинически –классический нефротический синдром: с потерей белка с мочей более 3-5 г/с, гипоальбуминемией, гиперхолестеринемии, липидурии с отеками анасарки. В мочевом осадке находят гиалиновые, а по мере нарастания протеинурии – зернистые цилиндры. Возможны микро-и макрогематурия, лейкоцитурия без признаков пиелонефрита. Продолжительность стадии до 6 лет

Содержание слайда: Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия – амилоидная сморщенная почка – уменьшенная в размерах, плотная, с рубцами почка. ХПН мало отличается от таковой при других заболеваниях почек. Считается, что в отличие от ГН, при котором наступление ХПН, протекающей с полиурией, может приводить к хотя бы частичному схождению отеков, при амилоидозе азотемия развивается на фоне низкого артериального давления и нефротического синдрома.

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: Лечение АА-амилоидоза Основная стратегия – лечение причины воспалительного заболевания У больных с РА, серонегативными полиартритами базисная терапия метотрексатом 7,5 мг/нед Периодическая болезнь и тяжелая рецидивирующая подагра – колхицин 2 мг/сут При хронических нагноениях – по возможности хирургическое иссечение