Презентация Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах онлайн
На нашем сайте вы можете скачать и просмотреть онлайн доклад-презентацию на тему Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах абсолютно бесплатно. Урок-презентация на эту тему содержит всего 103 слайда. Все материалы созданы в программе PowerPoint и имеют формат ppt или же pptx. Материалы и темы для презентаций взяты из открытых источников и загружены их авторами, за качество и достоверность информации в них администрация сайта не отвечает, все права принадлежат их создателям. Если вы нашли то, что искали, отблагодарите авторов - поделитесь ссылкой в социальных сетях, а наш сайт добавьте в закладки.
Презентации » Здоровье и Медицина » Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах
Оцените!
Оцените презентацию от 1 до 5 баллов!
- Тип файла:ppt / pptx (powerpoint)
- Всего слайдов:103 слайда
- Для класса:1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11
- Размер файла:14.06 MB
- Просмотров:141
- Скачиваний:0
- Автор:неизвестен
Слайды и текст к этой презентации:
№2 слайд
![Терминология Наследственные](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img1.jpg)
Содержание слайда: Терминология
Наследственные нарушения соединительной ткани (ННСТ) – гетерогенная группа моногенных заболеваний, обусловленных генетическими дефектами синтеза и/или распада белков внеклеточного матрикса либо нарушением морфогенеза соединительной ткани.
Дисплазии соединительной ткани – ННСТ мультифакториальной природы, объединенные в синдромы и фенотипы на основе общности внешних и/или висцеральных признаков и характеризующиеся многообразием клинических проявлений от доброкачественных субклинических форм до полиорганной и полисистемной патологии с прогредиентным течением.
Малые аномалии развития – врожденные отклонения органов от нормального анатомического строения, не сопровождающееся клинически значимыми нарушениями их функции.
Пороки развития – грубое отклонение анатомического строения органа от нормального, как правило, приводящее к клинически значимым нарушениям его функции.
№3 слайд
![В МКБ-Х отражены основные](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img2.jpg)
Содержание слайда: В МКБ-Х отражены основные моногенные ННСТ и несколько наследственных синдромов, отнесенных к группе ДСТ:
В МКБ-Х отражены основные моногенные ННСТ и несколько наследственных синдромов, отнесенных к группе ДСТ:
1. Q 78.0 Незавершѐнный остеогенез. Врождѐнная ломкость костей.
2. Q 79.6 Синдром Элерса-Данло
3. Q 87.4 Синдром Марфана
4. I 34.1 Пролапс митрального клапана
5. М 35.7 Гипермобильный синдром разболтанности, излишней подвижности. Семейная слабость связок.
При кодировании диагноза у пациента с синдромами и фенотипами не классифицированными в МКБ следует использовать ведущие клинические проявления, рубрифицированные в МКБ. Для описания полиорганных поражений используют совокупность кодов МКБ отражающих набор признаков ННСТ у конкретного пациента.
Формулировка НКФ используется для случаев, когда классифицировать диспластический синдром или фенотип не представляется возможным. В этом случае при формулировке диагноза следует указывать имеющиеся у пациента признаки ДСТ.
№4 слайд
![В основе развития ННСТ лежат](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img3.jpg)
Содержание слайда: В основе развития ННСТ лежат мутации генов, ответственных за синтез или распад компонентов экстрацеллюлярного матрикса соединительной ткани. Сегодня известна большая группа моногенных ННСТ, сопряженных с мутацией генов белков внеклеточного матрикса (коллагены различных типов, фибриллин, тенаскин), генов рецепторов ростовых факторов, в частности TGF-β (transforming growth factor-β), и матричных металлопротеиназ(ММП).
№6 слайд
![Внешние фены ДСТ Сегодня](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img5.jpg)
Содержание слайда: Внешние фены ДСТ
Сегодня известно более сотни стигм дизэмбриогенеза (фенов дисплазии соединительной ткани), которые могут быть условно разделены на три группы,- внешние фены, висцеральные фены и малые аномалии развития(МАР).
Процесс диагностики наследственных расстройств соединительной ткани идет от поиска внешних фенотипических признаков к инструментальному исследованию с целью поиска висцеральных фенов с последующим переходом к специальным гистохимическим и генетическим исследованиям для уточнения характера наследственных расстройств соединительной ткани .
№8 слайд
![Костно-скелетные](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img7.jpg)
Содержание слайда: Костно-скелетные фенотипические признаки
— Размах рук/рост > 1,03 и/или соотношение верхней и нижней части туловища <0,89
— Отношение длины стопы к росту >15% или длины кисти к росту >11%
— Симптом большого пальца и/или симптом запястья
— Сколиотическая деформация позвоночника (до 20град)* и/или спондиллолистез
— Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК)
— Килевидная деформация грудной клетки
— Арковидное небо с неправильным ростом зубов
— Деформации черепа
№9 слайд
![Кожа и мышцы Повышенная](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img8.jpg)
Содержание слайда: Кожа и мышцы
— Повышенная растяжимость кожи (от 3,0 см)
— Тонкая, легко ранимая кожа
— Бархатистая кожа
— Подкожные псевдоопухоли и сферические образования
— Атрофические стрии (не связанные с ожирением и беременностью)
— Грыжи и пролапсы органов и/или послеоперационные грыжи
— Мышечная гипотония и/или гипотрофия
— Гематомы при незначительных ударах
№10 слайд
![Суставные фенотипические](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img9.jpg)
Содержание слайда: Суставные
фенотипические признаки
— Гипермобильность (4 балла по Beighton ’у или 1-2 балла при возрасте более 50 лет)
— Дисплазия тазобедренных суставов
— Частые вывихи/подвывихи
— Артралгия (без уточнения длительности болей и числа суставов)
— Разрывы сухожилий
— Воспаление суставов и околосуставных тканей (эпикондилит, тендосиновит, бурсит)
— Спондилез, спондиллолистез, сколиотическая деформация позвоночника(до 20град.)*
— Плоскостопие
№11 слайд
![Висцеральные фены ДСТ](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img10.jpg)
Содержание слайда: Висцеральные фены ДСТ
Висцеральные («внутренние») фены дисплазии предлагается разделять по их органной локализации: глазные, сердечно-сосудистые, легочные, органы брюшной полости и почек, нервная система. Следует различать также две группы висцеральных стигм дисплазии соединительной ткани.
№13 слайд
![Основные диспластические](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img12.jpg)
Содержание слайда: Основные диспластические синдромы и фенотипы.
— MASS – фенотип
— Первичный (изолированный) ПМК
— Марфаноподобная внешность
— Марфаноподобный фенотип
— Элерс-данлоподобный фенотип (классический или сосудистый)
— Элерс-данлоподобный гипермобильный фенотип(СГМС)
— Доброкачественная гипермобильность суставов(дГМС)
— Неклассифицируемый фенотип ДСТ
— Повышенная диспластическая стигматизация
— Повышенная диспластическая стигматизация с преимущественно висцеральными проявлениями
№18 слайд
![. Марфаноподобный фенотип](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img17.jpg)
Содержание слайда: 4. Марфаноподобный фенотип
Признаки вовлечения как минимум трех систем: костно-скелетной, сердечно-сосудистой и хотя бы одной из двух: легочной или зрительной.
Сердечно-сосудистая система
— Дилатация аорты
— Малые аномалии сердца, кроме пролапса митрального клапана
— Расширение легочной артерии (до 40 лет)
— Кальциноз митрального клапана (до 40 лет)
Легочная
— Трахео-бронхиальная дискинезия
— Спонтанный пневмоторакс в анамнезе
Зрительная
— Миопия
— Аномально плоская роговица
№19 слайд
![. Элерс-данлоподобный фенотип](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img18.jpg)
Содержание слайда: 5. Элерс-данлоподобный фенотип (классический)
Включает в себя широкий диапазон состояний от «неполного» синдрома Элерс-Данло до весьма легких и клинически наименее значимых состояний, которые диагностируются при наличии признаков вовлечения, прежде всего, кожи и мышц, а также сосудов. Главное условие для отнесения пациента к ЭДПФк,- не менее двух признаков вовлечения кожи.
№20 слайд
![. Элерс-данлоподобный фенотип](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img19.jpg)
Содержание слайда: 6. Элерс-данлоподобный фенотип (гипермобильный)
— Гипермобильность суставов (4 балла по Beighton ’у или 1-2 балла при возрасте более 50 лет).
— Боли в суставах менее 3х месяцев в 1-3 суставах, редкие подвывихи, спондиллез
— Осложнения ГМС (растяжения, вывихи и подвывихи, плоскостопие)
— Признаки вовлечения кожи(и/или) костно-скелетной системы
№25 слайд
![Классифицируемые фенотипы .](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img24.jpg)
Содержание слайда: Классифицируемые фенотипы
1. Марфаноподобные фенотипы:
Марфаноподобная внешность
Марфаноподобный фенотип
2.Элерс-данлоподобные фенотипы:
Классический элерс-данлоподобный фенотип
Гипермобильный элерс-данлоподобный фенотип
3. MASS – фенотип
4.Первичный ПМК
5.Доброкачественная гипермобильность суставов
№51 слайд
![Цель исследования Выявить](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img50.jpg)
Содержание слайда: Цель исследования
Выявить распространенность основных сосудистых изменений на экстракраниальном уровне по данным ультразвуковой доплерографии сосудов шеи у практически здоровых в возрасте 20-24 лет и их взаимосвязь с фенотипическими маркерами и сердечно-сосудистыми проявлениями дисплазии соединительной ткани
№52 слайд
![Материал исследования](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img51.jpg)
Содержание слайда: Материал исследования
Исследование было проведено в 20 студенческих группах 6 курса (248 человек), согласие получено у 230 человек, из которых 200 человек соответствовали критериям включения в группу.
Таким образом, обследовано 200 человек в возрасте 20-24 лет, не имеющие хронических заболеваний сердечнососудистой системы, острых и хронических заболеваний нервной системы.
№54 слайд
![методы исследования](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img53.jpg)
Содержание слайда: методы исследования
Анкетирование включало 57 вопросов и было направлено на выявление:
Гипермобильности суставов Девятибалльная шкала гипермобильности P.Beighton
Внешних стигм наследственных нарушений соединительной ткани РОССИЙСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ВНОК «НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ» СЕКЦИЯ ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Клинических проявлений дисплазии соединительной ткани
РОССИЙСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ВНОК «НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ» СЕКЦИЯ ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
№77 слайд
![Материал Обследовано человек](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img76.jpg)
Содержание слайда: Материал
Обследовано 100 человек в возрасте 50-59 лет, 50 мужчин и 50 женщин, из которых 50 – пациенты хирургического профиля без сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний, 50 – пациенты кардиологического отделения госпитализированные с диагнозом ИБС, стенокардия напряжения 2-3 ФК. Артериальная гипертензия выявлена в 88% случаев, сахарный диабет в 14%.
№78 слайд
![Методы Выявление](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img77.jpg)
Содержание слайда: Методы
Выявление костно-скелетных маркеров ССТД и внесение их в карту – 100%
Проведение эхокардиографии для выявления симптомов эктазии аорты и признаков аортального стеноза или аортальной недостаточности – у пациентов с ИБС
Проведение УЗДГ сонных артерий для выявления значимых извитостей внутренней сонной артерии – у пациентов с ИБС.
№82 слайд
![Поражение аорты и аортального](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img81.jpg)
Содержание слайда: Поражение аорты и аортального клапана у пациентов с ИБС
Эктазия арты по показателю отношения диаметра аорты к росту – 16%
Признаки аортального стеноза – 14%, из которых 4% (2 человека) с показаниями к оперативному вмешательству
Признаки аортальной недостаточности – 22%, из которых 10% (5 человек) – выше 1 степени
Кальциноз аортального клапана – 6% (3 человека)
№83 слайд
![Поражение сонных артерий в](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img82.jpg)
Содержание слайда: Поражение сонных артерий в пациентов с ИБС
Извитость сонных артерий описана в 70% случаях (у 35 человек из 50), из которых стенотические потоки зарегистрированы в 30% (у 15 человек из 50). Атеросклеротические бляшки в сонных артериях выявлены у 32 человек (64%). Значимых стенозов с показаниями к оперативной коррекции выявлено не было.
№87 слайд
![Таким образом, У пациентов с](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img86.jpg)
Содержание слайда: Таким образом,
У пациентов с ИБС в три раза чаще встречаются деформации позвоночника (сколиозы) и грудной клетки (килевидная и воронкообразная)
Соотношение длины рук к длине тела является риском развития эктазии аорты
Плоскостопие, сандалевидная щель на стопе, деформации грудной клетки увеличивают риск и тяжесть аортальной недостаточности.
Пациенты с имеющимся сколиозом и плоскостопием составляют группу риска по развитию извитостей внутренней сонной артерии.
№88 слайд
![Тип исследования поперечный](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img87.jpg)
Содержание слайда: Тип исследования: поперечный срез;
Источниковая популяция: три группы пациентов, сопоставимых по полу и возрасту, из которых 60 человек кардиологического отделения с диагнозом ИБС, стенокардия напряжения 3 ФК. Вторая – 60 пациентов отделения сосудистой хирургии с гемодинамически значимыми стенозами сонных артерий. Группу контроля составили 60 здоровых;
Метод выборки: проведено одномоментное сплошное исследование «случай-контроль» с включением всех пациентов, госпитализированных в отделение сосудистой хирургии ЧОКБ, соответствующих критериям включения в исследование.
№89 слайд
![Клинические методы сбор](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img88.jpg)
Содержание слайда: Клинические методы (сбор анамнеза, клинический осмотр)
Выявление костно-скелетных маркеров, кожных признаков, фенотипических признаков поражения органа зрения при ССТД.
Инструментальные методы (ЭКГ, эхокардиография, УЗИ, УЗДГ сонных артерий)
Проведение эхокардиографии для выявления симптомов эктазии аорты и признаков аортального стеноза или аортальной недостаточности – у пациентов с критическим стенозом сонной артерии.
Проведение УЗДГ сонных артерий для выявления значимых извитостей внутренней сонной артерии – у пациентов с критическим стенозом сонной артерии.
Статистическая обработка (статистический пакет программ MedCalc® версия 11.5.0) – хи-квадрат Пирсона, линейный корреляционный анализ по Спирмену)
№103 слайд
![У пациентов с критическим](/documents_6/46d5f60b08d33834aaca7731ef615893/img102.jpg)
Содержание слайда: У пациентов с критическим стенозом сонных артерий обнаружены фенотипические признаки поражения кожи, сосудов, органа зрения, опорно-двигательного аппарата,- свойственные синдрому соединительно-тканной дисплазии.
Извитость сонных артерий ассоциирована с варикозным расширением вен нижних конечностей, грыжами, избыточной растяжимости кожи, геморроем.
Висцеральные маркеры ССТД ассоциированы с извитостью сонных артерий, стенозом аортального клапана, а деформации грудной клетки с аортальной недостаточностью.
Скачать все slide презентации Мультиорганная патология при синдроме соединительнотканной дисплазии в различных возрастных и клинических группах одним архивом:
Похожие презентации
-
Биохимические показатели крови при различных клинических ситуациях
-
Силикатозы. Основные клинические синдромы. Принципы терапии
-
Контрацепция в различных возрастных группах
-
Основные синдромы при патологии печени
-
Дифференциальная диагностика синдрома Рея и миопатии Дюшена. Клинический случай
-
Теоретические основы создания системы раннего выявления при различных вариантах отклоняющего развития
-
Оказание первой помощи при различных видах травм опорно-двигательного аппарата
-
Наследственные и врожденные заболевания новорожденных: причины возникновения, клинические проявления
-
Дистрофии( паратрофия, гипотрофия): причины, факторы риска, клинические проявления, профилактика. Лекция 6
-
Неотложная помощь при ДВС-синдроме