Презентация Синдром Вискотта-Олдрича онлайн

Содержание слайда:

Содержание слайда: Описанный в 1937 г. Вискотт и позже Олдрич (1937), представляет собой иммунодефицит у детей раннего возраста. Синдром известен и под другими названиями: «синдром Олдрича», синдром «Вискотта-Олдрича-Хантли», синдром «Олдрича-Стейнберга-Кэмпбела»

Содержание слайда: Этиопатогенез синдрома Вискотта — Олдрича. Синдром Вискотта — Олдрича носит наследственный характер и передается рецессивным образом, связанным с полом (заболевают только мальчики, девочки только передают болезнь). В детской патологии, синдром встречается чаще у новорожденных и грудных детей, и, реже, у детей раннего и школьного возраста. С патогенетической точки зрения, речь идет о гуморальном иммунологическом дефиците (доказательства: постоянное понижение IgM); полное отсутствие изогемагглютининов и антител Форсманна (Forssmann), сочетающегося иммунологическим клеточным дефицитом (доказательство: все реакции повышенной чувствительности нарушены).

Содержание слайда: Симптоматология синдрома Вискотта — Олдрича Характерная триада признаков синдрома Вискотта — Олдрича тромбоцитопеническими кровотечениями; экземой; увеличенной восприимчивостью к инфекциям. Клиническое начало синдрома обычно появляется в первые месяцы жизни и проявляется поносом с кровяным стулом, или даже в форме настоящего дигестивного кровотечения, с появлением мелены.

Содержание слайда: —геморрагические проявления, обусловленные тромбоцитопенией, чаще всего — обильные дигестивные кровотечения (гематемезис, мелена), реже — умеренные кровоизлияния слизистых оболочек. Пурпура, характерная для всех тромбоцитопений, появляется либо в виде весьма густых петехий, либо зелено-коричневых кровоподтеков, имеющих размеры монетки (вид «леопардовой шкуры»), в особенности в местах, подвергающихся чаще травмам (череп, голени, бедра, грудная клетка). Появление менингомозговых кровоизлияний может быть смертельным в случае неудачи добиться быстрого свертывания крови;

Содержание слайда: аллергические кожные проявления Появление экзем, экзематозных или себорейных дерматитов, начинающихся у грудного ребенка, возможно из-за коровьего молока, появляются чаще у грудных детей с искусственным или смешанным кормлением.

Содержание слайда: —повышенная восприимчивость к инфекциям Инфекции могут быть причинены бактериями, вирусами, грибами. Следует особенно отметить частоту тяжелых инфекций, вызываемых Pneumocystis сarinii. У больных появляются многочисленные очаги кожных, бронхолегочных, дигестивных, почечных и глазных инфекций (в особенности, язвы роговой оболочки и блефароконъюнктивиты).

Содержание слайда: Диагностика синдрома Вискотта — Олдрича Лабораторные исследования выявляют: значительную тромбоцитопению. Число тромбоцитов постоянно пониженное (около 120 000 — 100 000/мм3). С перерывами появляются приступы тяжелой тромбоцитопении, число тромбоцитов снижается ниже 70 000/мм3; в это время геморрагические проявления появляются в любой из их форм. в крови больных не обнаружилось тромбоцитарных антител; снижение числа мегакариоцитов в гематопоетическом костном мозге; умеренная, но постоянная эозинофилия в периферической крови; уменьшение или отсутствие иммуноглобулинов М в сыворотке крови; полное отсутствие изогемагглютининов.

Содержание слайда: Течение и прогноз синдрома Вискотта — Олдрича Течение тяжелое, со смертельным исходом на протяжении нескольких лет; больные никогда не достигают пожилого возраста. Смерть может наступить вследствие кровотечения (в особенности мозгового), инфекции или наличия злокачественного процесса, сходного с ретикулоэндотелиозом.

Содержание слайда: Лечение синдрома Вискотта — Олдрича Не существует этиологического лечения. С точки зрения симптоматического лечения рекомендуется: назначение кортикостероидных гормонов (преднизолон) 1—1,5 мг/кг веса тела/день, на длительный период, с целью устранения аллергического компонента синдрома; однако, клинические результаты неудовлетворительны; переливание крови или тромбоцитарной массы с целью улучшения процесса коагуляции или корригирования тромбоцитопении; в некоторых случаях было применено удаление селезенки; в ближайшие сроки после операции результаты казались удовлетворительными.