Презентация Ребенок раннего детского возраста с гипогаммаглобулинемией. Клинический случай онлайн

Содержание слайда: Клинический случай: Ребенок раннего детского возраста с гипогаммаглобулинемией Докладчики: Агафонова Ю.А. Пастухов П.А. ОП-511

Содержание слайда: Анамнез жизни На момент начала обследований ребенку 2 мес. -Ребенок от III беременности (мать на учете не стояла, не обследована). -от III срочных родов (все дети от предыдущих беременностей здоровые). -Вес при рождении 3020г. -Длина тела – 51см. Ранний неонатальный период без особенностей. Привита в роддоме от геп. В, БЦЖ – м/о.

Содержание слайда: Анамнез заболевания Больна с 29.01, стационарное лечение в ДГБ 11, затем переведена в ДГБ 15, затем получала лечение в ГКБ 40, диагноз: ротавирусный гастроэнтероколит. 12.02. выписана, лабораторные показатели были в норме, за исключением снижения общего белка с 47 до 37г/л. 16.02-26.02 Поступает в ГКБ №40 DS: Острый гастроэнтероколит. Токсикоз. Эксикоз I. Гемоколит. Соп: Анемия II, с-м цитолиза. Состояние на фоне терапии с умеренной положительной динамикой. 26.02. Переведена в ОДКБ №1 для дальнейшего лечения.

Содержание слайда: ГКБ №40 16.02. Жалобы: На повышение температуры до 38,8; Прожилки крови в стуле. Первичный осмотр: Состояние средней степени тяжести за счет острого гастроэнтерита, интоксикации. Положение активное, сознание ясное. Менингиальные знаки: отрицательные Кожа: физиологической окраски, тургор нормальный, отек подкожной клетчатки отсутствует ДС: Зев чистый, Л/у не увеличены, носовое дыхание свободное, выделений из носа нет, Дыхание везикулярное проводится во все отделы, ЧД 37, хрипов нет. ССС: Тоны сердца звучные , ЧСС 138/мин, шумов нет ПС: Язык чистый, влажный, Живот не увеличен, не вздут, учувствует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный, печень селезенка в норме, стул 2 раза жидкий красного цвета. DS: Острый гастроэнтероколит. Гемоколит. Терапия: безлактозная смесь, смекта 1п*1р/сут; цефтриаксон 200мг*2р/сут + инфузия (Рингер 250,0; физ. Р-р 100,0; глюкоза 10% - 100,0)

Содержание слайда: 16.02. – 1 сутки в ГКБ 40 16.02. – 1 сутки в ГКБ 40 Состояние тяжелое за счет токсикоза, гастроинтестинальной н-ти, эксикоза I, фебрильной лихорадки (38,8). Наблюдалось однократное срыгивание. Стул до 7 раз жидкий с непереваренными частицами, зеленью, слизью. Диурез снижен. 17.02 – 2 сутки в ГКБ 40 Состояние средней степени тяжести с умеренной положительной динамикой. Температура фебрильная, но снижается гемодинамика. Стул до 5 раз с зеленью и непереваренными частицами. Мочится хорошо. ИТ проведена в полном объеме. Гемоколита нет.

Содержание слайда: 18.02 – 3 сутки в ГКБ 40 18.02 – 3 сутки в ГКБ 40 -Состояние средней степени тяжести, клинически тяжело по лабораторным показателям. -Кожа бледная, чистая, пастозность век, голеней. -Зев спокоен, язык обложен белым налетом, саливация сохранена, рвоты срыгивании нет. - В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. -Живот вздут, доступен глубокой пальпации, стул до 6 раз жидкий, с зеленью и слизью, с обильными непереваренными частицами. -Диурез сохранен -Печень + 2.5 см. Селезенка + 1 см.

Содержание слайда: 19.02 – 4 сутки в ГКБ 40 19.02 – 4 сутки в ГКБ 40 -Состояние тяжелой степени тяжести за счет гастроинтестинальной недостаточности. -Ребенок в сознании на осмотр реагирует. -Кожа бледная, чистая, отёк век, голеней. -Зев спокоен, язык обложен белым налетом, саливация сохранена, рвоты, срыгиваний нет -В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. -Живот вздут, доступен глыбой пальпации -Стул до 4 раз жидкий, с зеленью и слизью, с обильными непереваренными частицами. Печень + 2.5 см. Селезенка + 1 см. Проводится оральная регургитация (смекта, вода per os V-250ml)

Содержание слайда: Лабораторная диагностика

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: 18.02. 18.02. Анализ кала: нейтральный жир в значительном кол-ве, слизь (+). Бак исследование кала: Обнаружено: candida spp., Кlebsiella pneumoniae – обильный рост 19.02. ПЦР кала (Сальмонеллы, шигеллы, EIEC, кампилобактер; -адено, -рота, -астро, норовирусы) – не обнаружено

Содержание слайда: Инструментальные обследования 18.02. УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства Заключение: свободная жидкость в брюшной полости, гепатоспленомегалия, реактивные изменения паренхимы поджелудочной железы, кистовидная структура. 19.02. Обзорный снимок органов грудной клетки Заключение: сегментарное неравномерное расширение петель кишечника (частичная низкокишечная непроходимость) 19.02. УЗИ тимуса Заключение: гипоплазия тимуса, небольшой правосторонний гидроторакс

Содержание слайда: 20.02. Консилиум 20.02. Консилиум DS: гастроэнтероколит, затяжное течение, вызванный УПФ, тяжелой степени тяжести. Не исключается течение генерализованной ЦМВ-инфекции (учитывая наличие гемоколита, гастроэнтероколита Klebs. Этиологии, цитолиза в б/х, сохранение гипопротеинемии), данный возраст, необследованность матери во время беременности Потерю белка за счет вероятной патологии кишечника Соп. DS: транзиторный ИДС В лечении: альбумин 10%, лазикс 0,1мл.

Содержание слайда: 20.02. 20.02. Взяты исследования: -иммунограмма (IgG<2; резкое снижение IgM – 0,34; IgA<0,26; B-лимфоциты<10%, Т-хелперы 33%,) -ПЦР (ЦМВ) (356к*105) -УЗИ тимуса (гипоплазия?)

Содержание слайда: 21.02. 21.02. Состояние тяжелой степени тяжести за счет гастроинтестинальной недостаточности, отечного синдрома. Ребенок в сознании на осмотр реагирует негативно, плачет. Кожа бледная, чистая, отёк век, больше справа. Зев спокоен, язык обложен белым налетом, саливация сохранена. Энтерально усваивает 50-60мл молочной смеси. Однократная рвота молочной смесью с примесью желчи. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот вздут, доступен глыбой пальпации, стул до 3 раз жидкий кашицеобразный. Вероятно наличие 1чн. ИДС на фоне врожденной ЦМВ-инфекции. Врожденная патология кишечника (кишечная лимфангиэктазия). В лечении: +ацикловир; 10% альбумин.

Содержание слайда: ОДКБ №1 Ребенку 2,5мес. Переведена с DS: ПИДС. ЦМВ-инфекция. Врожденная патология кишечника (киш. Лимфангиэктазия). Анемия II. Синдром цитолиза. Гипопротеинемия. Жалобы: активно не предъявляет Об-но: T= 36,6; ЧСС 145уд/мин; ЧД 42/мин. Состояние тяжелое. Реакция на осмотр адекватно-негативная. Кожа бледная, субиктеричная, N влажности. Печень +2, селезенка по краю р. Дуги.; Живот мягкий, безболезненный. Диурез снижен. Стул желто-зеленый, кашицеобразный. Предварительный DS: высоковероятен ПИДС (гипогаммаглобулинемия, дефицит В-клеток, гипоплазия тимуса?). ЦМВ-инфекция. Анемия II.

Содержание слайда: План обследования: План обследования: -ОАК, ОАМ, б/х -гемостазиограмма -УЗИ органов бр. полости -УЗИ тимуса -НСГ -консультация иммунолога -иммунограмма -группа крови -Диаскинтест -ИФА на ВИЧ -ПЦР на ЦМВ В лечении: Питание: симилак-1 по 100 №8 Урсофальк 1,0мл*1р/д

Содержание слайда: 26.02. 26.02. T=38.8. Энтерально усваивает, не срыгивает. Стула не было, мочится свободно. Печень +2, селезенка по краю реберной дуги. В терапии: +цефекон 50мг +ганцикловир 5мг/кг * 2р/сут +бакперазон 140мг/кг/сут 27.02. Т=37,4. Стул 5р/сут, разжиженный, комочками, зелено-желтого цвета, дважды с прожилками крови. Мочится свободно. Консультация иммунолога: +ВВИГ 0,4мг/кг. 28.02 Т=36,6. Состояние стабильно-тяжелое. Реакция на осмотр негативная. Пастозность не нарастает. Стул в течение дня 4 раза, желто-зеленый, слизистый, комочками, дважды из них с прожилками крови. Мочится свободно. В терапии: +10% альбумин 50мг; дицинон 0.25; смекта ½

Содержание слайда: 01.03. 01.03. Состояние стабилизировалось. Энтерально усваивает. Стул до 6 раз, слизистый, с прожилками крови. Мочится свободно, достаточно. В терапии: +Нутрилон Пепти Гастро 4.03 Состояние ребенка с положительной динамикой по течению гемоколита, стула в крови нет в течении 3 суток. Энтерально усваивает, не срыгивает. Кожа бледная. Пастозность век и стоп уменьшилась в динамике. Стул 3 р/д кашицеобразный желтовато-зеленый без прожилок крови в течении 3 дней.

Содержание слайда: Лабораторные показатели на данном этапе:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: 26.02 26.02 ПЦР крови на ДНК ЦМВ (11150 копий) ОАМ - N 28.02 ПЦР кала – обнаружена ДНК ЦМВ ИФА на ВИЧ 27.02 Посев кала на кишечную группу – отрицательно Посев кала на УПФ – единичный рост enterococcus spp. ИФА на АТ к ЦМВ – обнаружены IgM и низкоавидные IgG 01.03. Полиморфизм гена МСМ6 гомозиготное состояние СС полиморфизм -13910, T>C Д-тест - отрицательный

Содержание слайда: Инструментальные исследования

Содержание слайда: 5.03 Консилиум 5.03 Консилиум На основании данных диагностики. Положительной динамики по гемоколиту на фоне смены АМС на гидролизат белка. DS: Гипогаммаглобулинемия раннего возраста. Генерализованная ЦМВ-инфекция. Аллергический и алиментарный энтероколит. Аллергия на белок коровьего молока. Первичная лактазная н-ть. Белково-энергетическая н-ть. Гипотрофия I. Анемия II. В терапии: -ВВИГ 0,4мг/кг №2 -ганцикловир с учетом вирусной нагрузки №14 -продолжать а/б терапию -смекту продолжать -альбумин 10% по показаниям

Содержание слайда: 6.03 6.03 Состояние тяжелое. Энтерально усваивает, не срыгивает. Пастозность век. Стул в течения дня 4 раза желто-зеленый, слизистый, комочками. Дважды из них с прожилками крови. Мочится свободно. В терапии: +бак.сет 1пак*1р/д; ВВИГ – 10%; октагам – 20мл 7.03 Жалобы: сниженный аппетит, вялое сознание. Состояние ребенка тяжелое по течению генерализованной ЦМВ инфекции на фоне гипогаммаглобилнемии, гемоколита, острой постгеморрагической анемии. Энтерально усваивает, не срыгивает. Стул 4р/д жидкий, зеленый, слизистый. В терапии: учитывая отрицательную динамику по степени тяжести анемии – показана гемотрансфузия Er-взвеси в объеме 10-20мл/кг

Содержание слайда: 08.03. Уточнение клинического диагноза 08.03. Уточнение клинического диагноза DS: Гипогаммаглобулинемия раннего возраста. Генерализованная ЦМВ-инфекция. Аллергический и алиментарный энтероколит. Аллергия на белок коровьего молока. Первичная лактазная недостаточность. Острая постгеморрагическая анемия II (скорректирована, гемотрансфузия 07.03.). Белково-энергетическая недостаточность. Гипотрофия I. План обследования: ОАК в динамике, б/х (ЦРБ, о. белок, альбумин) в динамике, ПЦР крови на ЦМВ в динамике. План терапии: -Питание: нутрилон пепти гастро по 100,0 №8 -ВВИГ повторно -Ганцикловир 25мг*2р/сут (до рез-в вирусной нагрузки) -Бакперазон 350мг*2р/сут (до рез-в лаб контроля -10% альбумин 50,0 -дицинон 0,25 *2р/сут -смекта ½ пак/сут дробно -бак. Сет 1 пак*1р/д

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: 9.03 9.03 Состояние средней степени тяжести. Энтерально усваивает. Кожа бледно-розовая. Незначительная пастозность век. Стул 2 раза кашицеобразный. Лечение плановое. Стул 3 кратный, на памперсе прожилки крови 10.03 Состояние средней степени тяжести. Не лихорадит. Энтерально усваивает. Кожа бледно-розовая. Стул кашицеобразный с прожилками крови однократный. Лечение плановое. 11.03 Жалоб нет. Не лихорадит Энтерально усваивает. Кожа бледная, чистая. Незначительная пастозность век. Стул 3 раза жидкий, зеленый, без патологических примесей. 12.03 Жалоб нет. Состояние ребенка стабильное. Объем кормления увеличен до 110 мл, не срыгивает. Кожа бледная, чистая. Незначительная пастозность век. Стул 4 раза в сутки кашицеобразный, желтовато-зеленого цвета с небольшим кол-во слизи. 13.03-15.03 Без изменений

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда:

Содержание слайда: